Fattori associati alla normale capacità di esercizio nei pazienti con ventricolo singolo (SV)

La cardiopatia congenita (CHD) è la prima causa di difetti congeniti alla nascita. I progressi medici e chirurgici hanno cambiato completamente l'epidemiologia della malattia coronarica. Tra queste la CHD, il cuore univentricolare, o ventricolo singolo (SV), è una malattia il cui progresso medico-chirurgico ha cambiato completamente l'epidemiologia.

La SV alla nascita riceve ritorni venosi sistemici e polmonari nella singola cavità funzionale e fornisce flusso sistemico e polmonare. La SV subisce un forte sovraccarico volumetrico e aumenta notevolmente il suo lavoro, che per lungo tempo non è praticabile.

Nel 1968, il professor Francis Fontan ha creato la chirurgia palliativa del cuore univentricolare. Consiste nello stabilire una derivazione del sangue venoso sistemico dalle due vene della vena cava direttamente alle arterie polmonari, senza ventricolo subpolmonare. Quindi, la VU non subisce più il sovraccarico volumetrico ed elimina la cianosi.

In questa "circolazione di Fontan", non esiste una pompa per spingere il sangue nelle arterie polmonari, solo la residua energia sistemica post-capillare (riflessione della pressione venosa centrale) permette di spingere il sangue attraverso i polmoni con rischio di stasi a monte (giusto sovraccarico) e una limitata precarica a valle, che può portare a gravi conseguenze: limitata capacità di esercizio, disfunzione sistolica e diastolica del VS, aritmia, cianosi, cirrosi e carcinoma epatico, enteropatia essudativa, bronchite plastica, trombosi venose, decessi .

C'è una grande eterogeneità all'interno di questa famiglia di SV con profili evolutivi estremamente vari. Il test da sforzo cardiorespiratorio, divenuto un "gold standard", consente di valutare la gravità della malattia coronarica. Nel nostro studio sulla capacità aerobica dei bambini con CHD, i ricercatori hanno scoperto che il 44% dei bambini con SV aveva una capacità aerobica normale (> 80% del VO2max teorico)1. Alcuni buoni criteri prognostici sono già descritti: SV sinistra, buona funzione VU, shunt cavopolmonare totale in giovane età, ecc. Ma gli inquirenti sanno che questi elementi non bastano a spiegare perché alcune SV, che gli inquirenti chiameranno le "grandi-SV", abbiano una migliore capacità aerobica.

L'obiettivo principale del nostro studio è descrivere la popolazione di "grande SV" (VO2max ≥ 80%) all'interno della popolazione generale di SV. I ricercatori desiderano quindi determinare i criteri prognostici favorevoli a una buona forma fisica aerobica nella cardiopatia univenticolare.