Faktory spojené s normální cvičební kapacitou u pacientů s jednou komorou (SV)

Vrozená srdeční vada (CHD) je první příčinou vrozených vrozených vad. Medicínské a chirurgické pokroky zcela změnily epidemiologii ICHS. Mezi těmito ICHS je univentrikulární srdce, neboli jediná komora (SV), onemocnění, jehož lékařsko-chirurgický pokrok zcela změnil epidemiologii.

SV při narození přijímá systémové a plicní žilní návraty v jediné funkční dutině a zajišťuje systémový a plicní průtok. SV prochází silným objemovým přetížením a značně zvyšuje svou práci, která není dlouhodobě životaschopná.

V roce 1968 vytvořil profesor Francis Fontan paliativní chirurgii univentrikulárního srdce. Spočívá ve stanovení derivace systémové žilní krve ze dvou vena cava přímo do plicních tepen bez subpulmonální komory. Takže VU již nepodléhá objemovému přetížení a eliminuje cyanózu.

V tomto „Fontanově oběhu“ není žádná pumpa, která by tlačila krev v plicních tepnách, pouze zbývající systémová postkapilární energie (odraz centrálního žilního tlaku) umožňuje hnat krev plícemi s rizikem stáze proti proudu (pravé přetížení) a omezené předběžné nabití po proudu, což může vést k vážným následkům: omezená zátěžová kapacita, systolická a diastolická dysfunkce SV, arytmie, cyanóza, cirhóza a karcinom jater, exsudativní enteropatie, plastická bronchitida, žilní trombózy, úmrtí .

V rámci této rodiny SV existuje velká heterogenita s extrémně rozmanitými evolučními profily. Kardiorespirační zátěžový test, který se stal „zlatým standardem“, umožňuje posoudit závažnost ICHS. V naší studii o aerobní zdatnosti dětí s ICHS výzkumníci zjistili, že 44 % dětí s SV mělo normální aerobní zdatnost (> 80 % teoretické VO2max)1. Některá dobrá prognostická kritéria jsou již popsána: levá SV, dobrá funkce VU, totální kavopulmonální zkrat v mladém věku atd. Vyšetřovatelé však vědí, že tyto prvky nestačí k vysvětlení, proč mají některé SV, které vyšetřovatelé nazývají „velké SV“, lepší aerobní zdatnost.

Hlavním cílem naší studie je popsat populaci „velké SV“ (VO2max ≥ 80 %) v rámci obecné populace SV. Vyšetřovatelé si proto přejí stanovit prognostická kritéria příznivá pro dobrou aerobní zdatnost u univentikulární srdeční choroby.