单心室患者正常运动能力的相关因素 (SV)

先天性心脏病(CHD)是导致先天性出生缺陷的首要原因。 医学和外科手术的进步彻底改变了冠心病的流行病学。 在这些冠心病中，单心室心脏或单心室 (SV) 是一种疾病，其医疗外科进步已经完全改变了流行病学。

出生时的 SV 在单一功能腔中接收全身和肺静脉回流，并提供全身和肺血流。 SV 经历了严重的体积过载并大大增加了它的工作，这在很长一段时间内都是不可行的。

1968年，Francis Fontan教授开创了单心室心脏姑息手术。 它包括建立从两条腔静脉直接到肺动脉的全身静脉血的来源，没有亚肺心室。 因此，VU 不再承受容积超载，并消除紫绀。

在这种“Fontan 循环”中，没有泵来推动肺动脉中的血液，只有剩余的全身毛细血管后能量（中心静脉压的反映）允许血液通过肺部，但存在上游淤滞的风险（右侧超载）和有限的下游预充电，这可能导致严重后果：运动能力受限、SV 收缩和舒张功能障碍、心律失常、紫绀、肝硬化和肝癌、渗出性肠病、塑性支气管炎、静脉血栓形成、死亡.

这个 SV 家族内部存在很大的异质性，具有极其多样的进化特征。 已成为“金标准”的心肺运动试验使评估冠心病严重程度成为可能。 在我们对 CHD 患儿有氧适能的研究中，研究人员发现 44% 的 SV 患儿具有正常的有氧适能（> 80% 的理论 VO2max）1。 已经描述了一些良好的预后标准：左 SV、良好的 VU 功能、年轻时的总腔肺分流等。 但研究人员知道，这些因素不足以解释为什么某些 SV（研究人员将其称为“伟大的 SV”）具有更好的有氧运动能力。

我们研究的主要目的是描述一般 SV 人群中“伟大 SV”（VO2max ≥ 80%）的人群。 因此，研究人员希望确定有利于单心室心脏病良好有氧适能的预后标准。