Faktoren im Zusammenhang mit normaler Belastungsfähigkeit bei Patienten mit einem einzigen Ventrikel (SV)

Die angeborene Herzkrankheit (KHK) ist die erste Ursache für angeborene Geburtsfehler. Medizinische und chirurgische Fortschritte haben die Epidemiologie der KHK vollständig verändert. Unter diesen KHK ist das unventrikuläre Herz oder der einzelne Ventrikel (SV) eine Krankheit, deren medizinisch-chirurgischer Fortschritt die Epidemiologie vollständig verändert hat.

Das SV erhält bei der Geburt systemische und pulmonalvenöse Rückflüsse in die einzelne Funktionshöhle und stellt systemischen und pulmonalen Fluss bereit. Das SV erfährt eine starke volumetrische Überlastung und erhöht seine Arbeit erheblich, was auf lange Zeit nicht rentabel ist.

1968 schuf Professor Francis Fontan die palliative Chirurgie des univentrikulären Herzens. Sie besteht darin, eine Ableitung des systemischen venösen Blutes von den beiden Hohlvenen direkt zu den Pulmonalarterien ohne subpulmonalen Ventrikel herzustellen. Die VU unterliegt also keiner volumetrischen Überlastung mehr und beseitigt Zyanose.

Bei diesem „Fontan-Kreislauf“ gibt es keine Pumpe, um das Blut in die Pulmonalarterien zu drücken, nur die verbleibende systemische postkapillare Energie (Reflexion des zentralvenösen Drucks) ermöglicht es, das Blut durch die Lunge mit Stauungsgefahr stromaufwärts zu treiben (Rechtsüberlastung) und eine begrenzte Vorbelastung nachgeschaltet, was zu schwerwiegenden Folgen führen kann: eingeschränkte Belastbarkeit, systolische und diastolische Dysfunktion des SV, Arrhythmie, Zyanose, Zirrhose und Leberkarzinom, exsudative Enteropathie, plastische Bronchitis, venöse Thrombosen, Todesfälle .

Es gibt eine große Heterogenität innerhalb dieser SV-Familie mit äußerst unterschiedlichen evolutionären Profilen. Der zum „Goldstandard“ gewordene kardiorespiratorische Belastungstest ermöglicht es, den Schweregrad der KHK einzuschätzen. In unserer Studie zur aeroben Fitness von Kindern mit CHD fanden die Forscher heraus, dass 44 % der Kinder mit SV eine normale aerobe Fitness hatten (> 80 % der theoretischen VO2max)1. Einige gute prognostische Kriterien wurden bereits beschrieben: linke SV, gute VU-Funktion, totaler kavopulmonaler Shunt in jungen Jahren usw. Aber die Ermittler wissen, dass diese Elemente nicht ausreichen, um zu erklären, warum einige SV, die die Ermittler als „Groß-SV“ bezeichnen werden, eine bessere aerobe Fitness haben.

Das Hauptziel unserer Studie ist es, die Population von „großen SV“ (VO2max ≥ 80 %) innerhalb der allgemeinen Population von SV zu beschreiben. Die Forscher möchten daher die prognostischen Kriterien bestimmen, die für eine gute aerobe Fitness bei univentikulärer Herzkrankheit günstig sind.