Az egykamrával rendelkező betegek normál terhelési kapacitásával kapcsolatos tényezők (SV)

A veleszületett szívbetegség (CHD) a veleszületett születési rendellenességek első oka. Az orvosi és sebészeti fejlődés teljesen megváltoztatta a CHD epidemiológiáját. Ezek közül a CHD-k közül az univentricularis szív vagy egykamra (SV) olyan betegség, amelynek orvosi-sebészeti fejlődése teljesen megváltoztatta az epidemiológiát.

Az SV születéskor szisztémás és pulmonális vénás visszaáramlást kap az egyetlen funkcionális üregben, és szisztémás és pulmonális áramlást biztosít. Az SV komoly térfogati túlterhelésen megy keresztül, és jelentősen megnöveli a munkáját, ami hosszú ideig nem életképes.

1968-ban Francis Fontan professzor megalkotta az univentricularis szív palliatív műtétét. Ez abból áll, hogy a szisztémás vénás vért a két vena cava vénából közvetlenül a pulmonalis artériákba vezetik, szubpulmonális kamra nélkül. Így a VU már nem esik át térfogati túlterhelésnek, és kiküszöböli a cianózist.

Ebben a "Fontan-keringésben" nincs pumpa, amely a vért a pulmonalis artériákba nyomja, csak a fennmaradó szisztémás posztkapilláris energia (a központi vénás nyomás visszaverődése) teszi lehetővé a vér áthajtását a tüdőn, és fennáll a sztázis veszélye. (jobb túlterhelés) és korlátozott előtöltés, ami súlyos következményekkel járhat: korlátozott terhelés, az SV szisztolés és diasztolés diszfunkciója, aritmia, cianózis, cirrhosis és májkarcinóma, exudatív enteropathia, plasztikus bronchitis, vénás trombózis, halálozás .

A rendkívül változatos evolúciós profilokkal rendelkező SV családon belül nagy a heterogenitás. Az "arany standardsá" vált kardiorespirációs terhelési teszt lehetővé teszi a CHD súlyosságának felmérését. A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek aerob edzettségét vizsgáló tanulmányunkban a kutatók azt találták, hogy az SV-s gyermekek 44%-ának volt normális aerob edzettsége (az elméleti VO2max > 80%-a)1. Néhány jó prognosztikai kritériumot már leírtak: bal oldali SV, jó VU funkció, teljes cavopulmonalis shunt fiatal korban stb. A nyomozók azonban tudják, hogy ezek az elemek nem elegendőek ahhoz, hogy megmagyarázzák, miért jobb az aerob edzettség néhány SV-nek, amelyet a kutatók "nagy-SV-nek" neveznek.

Vizsgálatunk fő célja a "nagy SV" (VO2max ≥ 80%) populáció leírása az SV általános populációján belül. A kutatók tehát meg akarják határozni azokat a prognosztikai kritériumokat, amelyek kedvezőek a jó aerob erőnléthez univeticularis szívbetegségben.