Czynniki związane z normalną zdolnością wysiłkową u pacjentów z pojedynczą komorą (SV)

Wrodzona wada serca (CHD) jest pierwszą przyczyną wrodzonych wad wrodzonych. Postęp medycyny i chirurgii całkowicie zmienił epidemiologię CHD. Wśród tych CHD, serce jednokomorowe lub pojedyncza komora (SV) jest chorobą, której postęp medyczno-chirurgiczny całkowicie zmienił epidemiologię.

SV po urodzeniu otrzymuje systemowe i płucne powroty żylne w pojedynczej jamie czynnościowej i zapewnia przepływ systemowy i płucny. SV ulega silnemu przeciążeniu objętościowemu i znacznie zwiększa swoją pracę, co nie jest opłacalne przez długi czas.

W 1968 roku profesor Francis Fontan stworzył paliatywną chirurgię serca jednokomorowego. Polega na ustaleniu wyprowadzenia krwi żylnej systemowej z dwóch żył głównych bezpośrednio do tętnic płucnych, z pominięciem komory podpłucnej. Tak więc VU nie podlega już przeciążeniu objętościowemu i eliminuje sinicę.

W tym „krążeniu Fontana” nie ma pompy przepychającej krew w tętnicach płucnych, jedynie pozostała systemowa energia pozawłośniczkowa (odbicie ośrodkowego ciśnienia żylnego) pozwala na przepchnięcie krwi przez płuca z ryzykiem zastoju w górę (prawe przeciążenie) i ograniczone obciążenie wstępne w dół, co może prowadzić do poważnych konsekwencji: ograniczonej wydolności wysiłkowej, dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej SV, arytmii, sinicy, marskości i raka wątroby, enteropatii wysiękowej, plastycznego zapalenia oskrzeli, zakrzepicy żylnej, zgonów .

W tej rodzinie SV istnieje wielka heterogeniczność z niezwykle zróżnicowanymi profilami ewolucyjnymi. Próba wysiłkowa krążeniowo-oddechowa, która stała się „złotym standardem”, umożliwia ocenę ciężkości CHD. W naszym badaniu wydolności tlenowej dzieci z CHD badacze stwierdzili, że 44% dzieci z SV miało normalną wydolność tlenową (> 80% teoretycznego VO2max)1. Niektóre dobre kryteria prognostyczne zostały już opisane: lewa SV, dobra funkcja VU, całkowity przeciek żylno-płucny w młodym wieku itp. Ale badacze wiedzą, że te elementy nie wystarczą, aby wyjaśnić, dlaczego niektóre SV, które badacze będą nazywać „wielkimi SV”, mają lepszą wydolność tlenową.

Głównym celem naszego badania jest opisanie populacji „wielkiej SV” (VO2max ≥ 80%) w ramach ogólnej populacji SV. Badacze chcą zatem określić kryteria prognostyczne sprzyjające dobrej wydolności tlenowej w jednokomorowej chorobie serca.