Факторы, связанные с нормальной переносимостью физической нагрузки у пациентов с единственным желудочком (SV)

Врожденный порок сердца (ВПС) является первой причиной врожденных пороков развития. Медицинские и хирургические достижения полностью изменили эпидемиологию ИБС. Среди этих ИБС одножелудочковое сердце или единственный желудочек (SV) является заболеванием, медико-хирургическое развитие которого полностью изменило эпидемиологию.

СВ при рождении получает системный и легочный венозный возврат в единую функциональную полость и обеспечивает системный и легочный кровоток. СВ испытывает сильную объемную перегрузку и значительно увеличивает свою работу, что не является жизнеспособным в течение длительного времени.

В 1968 году профессор Фрэнсис Фонтан создал паллиативную хирургию одножелудочкового сердца. Он заключается в установлении оттока системной венозной крови из двух полых вен непосредственно в легочные артерии, без подлегочного желудочка. Так, ВУ больше не подвергается объемной перегрузке, устраняется цианоз.

В этой «циркуляции Фонтена» нет насоса для проталкивания крови в легочные артерии, только оставшаяся системная посткапиллярная энергия (отражение центрального венозного давления) позволяет прогонять кровь через легкие с риском застоя вверх по течению. (правая перегрузка) и ограниченный предзаряд нижестоящего, что может привести к тяжелым последствиям: ограниченной переносимости физической нагрузки, систолической и диастолической дисфункции СВ, аритмии, цианозу, циррозу и раку печени, экссудативной энтеропатии, пластическому бронхиту, венозным тромбозам, летальным исходам .

В этом семействе SV существует большая гетерогенность с чрезвычайно разнообразными эволюционными профилями. Кардиореспираторный нагрузочный тест, ставший «золотым стандартом», позволяет оценить степень тяжести ИБС. В нашем исследовании аэробной подготовленности детей с ИБС исследователи обнаружили, что 44% детей с СН имели нормальную аэробную подготовленность (> 80% теоретического VO2max)1. Уже описаны некоторые хорошие прогностические критерии: левый СВ, хорошая функция ВУ, тотальный кавопульмональный шунт в молодом возрасте и др. Но исследователи знают, что этих элементов недостаточно, чтобы объяснить, почему некоторые SV, которые исследователи назовут «великими SV», имеют лучшую аэробную форму.

Основная цель нашего исследования — описать популяцию «большого СВ» (VO2max ≥ 80%) в общей популяции СВ. Таким образом, исследователи хотят определить прогностические критерии, благоприятные для хорошей аэробной подготовленности при моновентикулярной болезни сердца.