Faktorer associeret med normal træningskapacitet hos patienter med enkelt ventrikel (SV)

Den medfødte hjertesygdom (CHD) er den første årsag til medfødte fødselsdefekter. Medicinske og kirurgiske fremskridt ændrede fuldstændigt epidemiologien af ​​CHD. Blandt disse CHD er det univentrikulære hjerte eller enkelt ventrikel (SV) en sygdom, hvis medicinsk-kirurgiske fremskridt har fuldstændig ændret epidemiologien.

SV ved fødslen modtager systemisk og pulmonal venøs tilbagevenden i det enkelte funktionelle hulrum og giver systemisk og pulmonær flow. SV udsættes for en alvorlig volumetrisk overbelastning og øger dens arbejde betydeligt, hvilket ikke er levedygtigt i lang tid.

I 1968 skabte professor Francis Fontan den palliative kirurgi af det univentrikulære hjerte. Det består i at etablere en afledning af det systemiske venøse blod fra de to vena cava vener direkte til lungearterierne uden en sub-pulmonal ventrikel. Så VU'en gennemgår ikke længere volumetrisk overbelastning og eliminerer cyanose.

I denne "Fontan-cirkulation" er der ingen pumpe til at skubbe blodet i lungearterierne, kun den resterende systemiske post-kapillære energi (reflektion af det centrale venetryk) gør det muligt at drive blodet gennem lungerne med risiko for stase opstrøms (højre overbelastning) og en begrænset forladning nedstrøms, hvilket kan føre til alvorlige konsekvenser: begrænset træningskapacitet, systolisk og diastolisk dysfunktion af SV, arytmi, cyanose, cirrhose og leverkarcinom, ekssudativ enteropati, plastisk bronkitis, venøse tromboser, dødsfald .

Der er en stor heterogenitet inden for denne familie af SV med ekstremt varierede evolutionære profiler. Den kardiorespiratoriske træningstest, som er blevet en "guldstandard", gør det muligt at vurdere sværhedsgraden af ​​CHD. I vores undersøgelse af den aerobe kondition hos børn med CHD fandt efterforskerne, at 44 % af børn med SV havde normal aerob kondition (> 80 % af den teoretiske VO2max)1. Nogle gode prognostiske kriterier er allerede beskrevet: venstre SV, god VU-funktion, total kavopulmonal shunt i ung alder osv. Men efterforskerne ved, at disse elementer ikke er nok til at forklare, hvorfor nogle SV, som efterforskerne vil kalde den "store-SV", har en bedre aerob kondition.

Hovedformålet med vores undersøgelse er at beskrive populationen af ​​"stor SV" (VO2max ≥ 80%) i den generelle befolkning af SV. Forskerne ønsker således at bestemme de prognostiske kriterier, der er gunstige for en god aerob kondition ved univentikulær hjertesygdom.