Faktorer associerade med normal träningskapacitet hos patienter med enstaka kammare (SV)

Medfödd hjärtsjukdom (CHD) är den första orsaken till medfödda missbildningar. Medicinska och kirurgiska framsteg förändrade helt epidemiologin av CHD. Bland dessa CHD är det univentrikulära hjärtat, eller singelkammar (SV), en sjukdom vars medicinsk-kirurgiska framsteg har helt förändrat epidemiologin.

SV vid födseln får systemiskt och pulmonellt venöst återflöde i den enda funktionella kaviteten och ger systemiskt och pulmonellt flöde. SV:n genomgår en kraftig volymetrisk överbelastning och ökar avsevärt sitt arbete, vilket inte är lönsamt under lång tid.

1968 skapade professor Francis Fontan den palliativa kirurgin av det univentrikulära hjärtat. Den består i att etablera en härledning av det systemiska venösa blodet från de två vena cava venerna direkt till lungartärerna, utan en subpulmonell ventrikel. Så fordonsenheten genomgår inte längre volymetrisk överbelastning och eliminerar cyanos.

I denna "Fontan-cirkulation" finns det ingen pump för att trycka blodet i lungartärerna, endast den återstående systemiska postkapillärenergin (reflektion av det centrala ventrycket) gör det möjligt att driva blodet genom lungorna med risk för stasis uppströms (höger överbelastning) och en begränsad förladdning nedströms, vilket kan leda till allvarliga konsekvenser: begränsad träningskapacitet, systolisk och diastolisk dysfunktion av SV, arytmi, cyanos, cirros och leverkarcinom, exsudativ enteropati, plastisk bronkit, venösa tromboser, dödsfall .

Det finns en stor heterogenitet inom denna familj av SV med extremt varierande evolutionära profiler. Det kardiorespiratoriska träningstestet, som har blivit en "guldstandard", gör det möjligt att bedöma svårighetsgraden av CHD. I vår studie om den aerobiska konditionen hos barn med CHD fann forskarna att 44 % av barnen med SV hade normal aerob kondition (> 80 % av den teoretiska VO2max)1. Några bra prognostiska kriterier finns redan beskrivna: vänster SV, bra VU-funktion, total kavopulmonell shunt i ung ålder osv. Men utredarna vet att dessa element inte räcker för att förklara varför vissa SV, som utredarna kommer att kalla "stor-SV", har en bättre aerob kondition.

Huvudsyftet med vår studie är att beskriva populationen av "stor SV" (VO2max ≥ 80%) inom den allmänna befolkningen av SV. Utredarna vill således fastställa de prognostiska kriterier som är gynnsamma för en god aerob kondition vid univentikulär hjärtsjukdom.