Étude prospective observationnelle exploratoire sur la hernie diaphragmatique congénitale néonatale et pédiatrique

L'investigateur principal émet l'hypothèse que les nouveau-nés CDH ont des performances cardiaques perturbées et des pressions pulmonaires accrues pendant la vie néonatale et à différents âges pédiatriques. L'investigateur principal postule également que les personnes présentant une diminution des performances cardiaques par STE et / ou avec PH ont des morbidités néonatales ou pédiatriques concomitantes plus élevées et un profil de développement neurologique altéré, que les patients CDH ont un certain degré d'hypoplasie VG restant à l'âge pédiatrique / adolescent et que de nouvelles techniques d'échocardiographie détectera les anomalies non découvertes par l'imagerie conventionnelle.

Cette étude est une étude prospective. Des cohortes seront recrutées simultanément à différents âges néonataux et pédiatriques pour créer divers groupes d'âge des populations CDH.

Les groupes seront synchronisés avec les programmes de suivi actuels pour faciliter la faisabilité.

La population de patients sera constituée de patients CDH admis à l'USIN de L'HME ou suivis en clinique. Les patients seront recrutés au cours de l'hospitalisation ou aux différentes tranches d'âge correspondant à leur suivi régulier au CDH.

L'échocardiographie visera à acquérir : la fonction VD et VG par STE, les volumes et performances VD/VG dérivés en 3D, les paramètres de la fonction VD et VG systolique/diastolique conventionnels (tels que : la fraction d'éjection par le biplan de Simpson, l'excursion systolique du plan annulaire tricuspide et le Doppler tissulaire vélocités), les débits cardiaques et les estimations de la pression pulmonaire. Pour la sécurité du patient, le clinicien responsable sera alerté lorsqu'une anomalie cliniquement significative est détectée sur l'échocardiographie de recherche. Le même protocole d'échocardiographie sera appliqué aux témoins.

Associé aux données d'échocardiographie, le chercheur principal effectuera un examen des dossiers pour extraire d'importantes données démographiques et cliniques néonatales/pédiatriques. Les variables extraites comprendront, entre autres, des détails périnatals (mode d'accouchement, conditions maternelles, scores APGAR), le sexe, le poids de naissance, l'évolution clinique et les principales morbidités. Bayley Scales of Infant and Toddler Development - Third Edition, une évaluation standardisée des capacités motrices, cognitives et linguistiques, est effectuée sur tous les patients atteints de CDH à 18 mois PMA à L'HME. Lorsqu'ils sont disponibles pour les groupes d'âge au-delà de 18 mois, ces scores seront enregistrés. De plus, les outils d'évaluation décrivant l'état fonctionnel et développemental seront remplis avec les parents (ou le tuteur légal) et/ou les préadolescents/adolescents. Ces outils seront les suivants : Ages & Stages Questionnaires 3 (un rapport parental sur les compétences de développement pour les âges de 2 à 60 mois, le Clinical Adaptive Test /Clinical Linguistic Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS), qui a une forte corrélation avec le Bayley Scales of Infant Development et est un outil d'évaluation du développement neurologique des nourrissons et des tout-petits) et le Pediatric Quality of Life Inventory Survey (un rapport préadolescent et adolescent sur la qualité de vie et l'état fonctionnel).

Les patients atteints de CDH seront comparés à des témoins (1:1) recrutés simultanément. Les cliniques ciblées pour les groupes témoins comprennent la clinique de dermatologie, d'orthopédie, de suivi de traumatologie et de neurologie pour les épisodes convulsifs bénins.