Поисковое обсервационное проспективное исследование неонатальной и детской врожденной диафрагмальной грыжи

Главный исследователь выдвигает гипотезу о том, что у новорожденных с CDH нарушена работа сердца и повышено давление в легких в течение неонатальной жизни и в разном педиатрическом возрасте. Главный исследователь также постулирует, что пациенты со сниженной сердечной деятельностью вследствие элевации ST и/или ЛГ имеют более высокие сопутствующие неонатальные или педиатрические заболевания и измененный профиль развития нервной системы, что пациенты с CDH имеют некоторую оставшуюся степень гипоплазии ЛЖ в педиатрическом/подростковом возрасте и что новые методы эхокардиографии обнаружит аномалии, не обнаруженные при обычной визуализации.

Это исследование является проспективным. Когорты будут одновременно набраны в разном неонатальном и педиатрическом возрасте для создания различных возрастных групп населения CDH.

Группы будут синхронизированы с текущими последующими программами для облегчения осуществимости.

Популяция пациентов будет состоять из пациентов CDH, поступивших в отделение интенсивной терапии в MCH или наблюдаемых в клинике. Пациентов будут набирать во время госпитализации или в разных возрастных группах, соответствующих их регулярному наблюдению CDH.

Эхокардиография будет нацелена на получение: функции ПЖ и ЛЖ с помощью элевации ST, трехмерных объемов и показателей ПЖ/ЛЖ, традиционных параметров систолической/диастолической функции ПЖ и ЛЖ (таких как: фракция выброса по биплану Симпсона, систолическая экскурсия в трикуспидальной кольцевой плоскости и тканевая допплерография). скорости), сердечный выброс и оценку легочного давления. В целях безопасности пациента ответственный врач будет предупрежден об обнаружении клинически значимой аномалии на исследовательской эхокардиографии. Тот же протокол эхокардиографии будет применяться к контрольным группам.

В связи с данными эхокардиографии главный исследователь проведет обзор карты для извлечения важных неонатальных/детских демографических и клинических данных. Извлекаемые переменные, помимо прочего, будут включать перинатальные данные (способ родов, состояние матери, баллы по шкале Апгар), пол, массу тела при рождении, клиническое течение и основные заболевания. Шкала развития младенцев и малышей Бейли — третье издание, стандартизированная оценка двигательных, когнитивных и языковых способностей, проводится у всех пациентов с CDH на 18-месячном ПМА в MCH. При наличии данных для возрастных групп старше 18 месяцев эти баллы будут записываться. Кроме того, инструменты оценки, описывающие функциональное состояние и статус развития, будут заполнены родителями (или законными опекунами) и/или детьми младшего подросткового возраста/подростками. Этими инструментами будут: Опросники возраста и стадии 3 (родительский отчет о навыках развития в возрасте от 2 до 60 месяцев, Клинический адаптивный тест / Клиническая лингвистическая слуховая шкала (CAT/CLAMS), которая имеет высокую корреляцию с шкалой Бэйли. шкалы развития младенцев и представляет собой инструмент оценки развития нервной системы младенцев и детей ясельного возраста) и Педиатрическое инвентаризационное обследование качества жизни (отчет доподросткового и подросткового возраста о качестве жизни и функциональном состоянии).

Пациентов с CDH будут сравнивать с контрольной группой (1:1), набранной одновременно. Клиники, предназначенные для контрольных групп, включают дерматологическую, ортопедическую, послеоперационную и неврологическую клинику для эпизодов доброкачественных припадков.