Exploratory Observational Prospective Study in Neonatal and Pediatric Congenital diaphragmatic hernia

Huvudutredaren antar att CDH-nyfödda har störd hjärtfunktion och ökat lungtryck under neonatalt liv och vid olika pediatriska åldrar. Huvudutredaren postulerar också att de med nedsatt hjärtprestanda av STE och/eller med PH har högre samtidiga neonatala eller pediatriska sjukligheter och förändrad neuroutvecklingsprofil, att CDH-patienter har en viss återstående grad av LV-hypoplasi vid pediatrisk/ungdomsålder och att nya ekokardiografitekniker kommer att upptäcka anomalier som inte avslöjas av konventionell bildbehandling.

Denna studie är en prospektiv studie. Kohorter kommer att rekryteras samtidigt vid olika neonatala och pediatriska åldrar för att skapa olika åldersgrupper av CDH-populationerna.

Grupper kommer att synkroniseras med de nuvarande uppföljningsprogrammen för att underlätta genomförbarheten.

Patientpopulationen kommer att vara CDH-patienter som tas in på NICU på MCH eller följs på kliniken. Patienter kommer att rekryteras under sjukhusvistelse eller i olika åldersgrupper som motsvarar deras vanliga CDH-uppföljning.

Ekokardiografi kommer att inriktas på att förvärva: RV- och LV-funktion av STE, 3D-härledda RV/LV-volymer och prestanda, konventionella systoliska/diastoliska RV- och LV-funktionsparametrar (såsom: ejektionsfraktion av Simpsons Biplane, tricuspid ringformigt plan systolisk exkursion och vävnadsdoppler hastigheter), hjärtminutvolymer och uppskattningar av pulmonellt tryck. För patientens säkerhet kommer ansvarig läkare att larmas när en kliniskt signifikant anomali upptäcks på forskningsekokardiografin. Samma ekokardiografiprotokoll kommer att tillämpas på kontroller.

I samband med ekokardiografidata kommer huvudutredaren att slutföra en kartgranskning för att extrahera viktiga neonatala/pediatriska demografiska och kliniska data. Variabler som extraheras kommer bland annat att inkludera perinatala detaljer (förlossningssätt, moderns tillstånd, APGAR-poäng), kön, födelsevikt, kliniskt förlopp och större sjukligheter. Bayley Scales of Infant and Toddler Development - Third Edition, en standardiserad utvärdering av motoriska, kognitiva och språkliga förmågor, görs på alla patienter med CDH vid 18 månaders PMA vid MCH. När de är tillgängliga för åldersgrupper över 18 månader kommer dessa poäng att registreras. Utvärderingsverktyg som beskriver funktions- och utvecklingsstatus kommer också att fyllas med föräldrar (eller vårdnadshavare) och/eller ungdomar/ungdomar. Dessa verktyg kommer att vara: Ages & Stages Questionnaires 3 (en föräldrarapport om utvecklingsförmåga för åldrarna 2 till 60 månader, Clinical Adaptive Test/Clinical Linguistic Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS), som har en hög korrelation med Bayley Scales of Infant Development och är ett neuroutvecklingsutvärderingsverktyg för spädbarn och småbarn) och Pediatric Quality of Life Inventory Survey (en pre-adolescent och adolescent rapport om livskvalitet och funktionell status).

Patienter med CDH kommer att jämföras med kontroller (1:1) som rekryterats samtidigt. Kliniker som riktar sig till kontrollgrupper inkluderar dermatologi, ortoped, traumauppföljning och neurolog för benigna anfall.