Exploratory Observational Prospective Study in Neonatal and Pediatric Congenital Diaphragmatic Hernia

Hovedetterforskeren antar at CDH-nyfødte har forstyrret hjerteytelse og økt lungetrykk i løpet av nyfødtlivet og ved forskjellige pediatriske aldre. Hovedetterforskeren postulerer også at de med nedsatt hjerteytelse ved STE og/eller med PH har høyere samtidig neonatale eller pediatriske sykelighet og endret nevroutviklingsprofil, at CDH-pasienter har en viss gjenværende grad av LV-hypoplasi i pediatrisk/ungdomsalder og at nye ekkokardiografiteknikker vil oppdage anomalier som ikke er avdekket ved konvensjonell bildebehandling.

Denne studien er en prospektiv studie. Kohorter vil bli rekruttert samtidig i ulike neonatale og pediatriske aldre for å skape ulike aldersgrupper av CDH-populasjonene.

Grupper vil bli synkronisert med gjeldende oppfølgingsprogrammer for å lette gjennomførbarheten.

Pasientpopulasjonen vil være CDH-pasienter innlagt på NICU ved MCH eller fulgt i klinikken. Pasienter vil bli rekruttert under innleggelse eller ved de ulike aldersgruppene som tilsvarer deres vanlige CDH-oppfølging.

Ekkokardiografi vil bli målrettet for å oppnå: RV- og LV-funksjon av STE, 3D-avledede RV/LV-volumer og ytelse, konvensjonelle systoliske/diastoliske RV- og LV-funksjonsparametere (som: ejeksjonsfraksjon av Simpsons Biplane, trikuspidal ringformet plan systolisk ekskursjon og vevsdoppler hastigheter), hjerteutgang og pulmonal trykkestimater. For pasientens sikkerhet vil ansvarlig kliniker bli varslet når en klinisk signifikant anomali oppdages på forskningsekkokardiografien. Samme ekkokardiografiprotokoll vil bli brukt på kontroller.

I tilknytning til ekkokardiografidata vil hovedetterforskeren fullføre en kartgjennomgang for å trekke ut viktige demografiske og kliniske neonatale/pediatriske data. Variabler som trekkes ut, vil blant annet inkludere perinatale detaljer (fødselsmåte, mors tilstander, APGAR-score), kjønn, fødselsvekt, klinisk forløp og store sykeligheter. Bayley Scales of Infant and Toddler Development - Third Edition, en standardisert evaluering for motoriske, kognitive og språklige evner, gjøres på alle pasienter med CDH ved 18 måneders PMA ved MCH. Når tilgjengelig for aldersgrupper over 18 måneder, vil disse poengsummene bli registrert. I tillegg vil vurderingsverktøy som beskriver funksjons- og utviklingsstatus bli fylt med foreldre (eller verge) og/eller førungdom/ungdom. Disse verktøyene vil være: Ages & Stages Questionnaires 3 (en foreldrerapport om utviklingsferdigheter for alderen 2 til 60 måneder, Clinical Adaptive Test / Clinical Linguistic Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS), som har en høy korrelasjon med Bayley Scales of Infant Development og er et nevroutviklingsvurderingsverktøy for spedbarn og småbarn) og Pediatric Quality of Life Inventory Survey (en før-ungdoms- og ungdomsrapport om livskvalitet og funksjonsstatus).

Pasienter med CDH vil bli sammenlignet med kontroller (1:1) rekruttert samtidig. Klinikker rettet mot kontrollgrupper inkluderer dermatologi, ortopedisk, traumeoppfølging og nevrologisk klinikk for episoder med benigne anfall.