Vastasyntyneiden ja lasten synnynnäisen palleatyrän tutkiva havaintotutkimus

Päätutkija olettaa, että CDH-vastasyntyneillä on häiriintynyt sydämen suorituskyky ja lisääntynyt keuhkopaine vastasyntyneen elämän aikana ja eri lasten iässä. Päätutkija olettaa myös, että niillä, joilla on heikentynyt sydämen suorituskyky STE:n ja/tai PH:n vuoksi, on korkeampi samanaikainen vastasyntyneiden tai lasten sairastuvuus ja muuttunut hermoston kehitysprofiili, että CDH-potilailla on jäljellä jonkin verran LV-hypoplasiaa lasten/nuorten iässä ja että uudet kaikukardiografiatekniikat havaitsee poikkeamat, joita ei ole havaittu tavanomaisella kuvantamisella.

Tämä tutkimus on prospektiivinen tutkimus. Kohortteja rekrytoidaan samanaikaisesti eri vastasyntyneiden ja lasten ikäryhmissä CDH-populaatioiden eri ikäryhmien luomiseksi.

Ryhmät synkronoidaan nykyisten seurantaohjelmien kanssa toteutettavuuden helpottamiseksi.

Potilaspopulaatio on CDH-potilaita, jotka otetaan MCH:n NICU-osastolle tai joita seurataan klinikalla. Potilaat rekrytoidaan sairaalahoidon aikana tai eri ikäryhmissä heidän säännöllisen CDH-seurantansa mukaisesti.

Ekokardiografialla pyritään hankkimaan: RV- ja LV-toiminta STE:llä, 3D-johdannaiset RV/LV-tilavuudet ja -suorituskyky, tavanomaiset systoliset/diastoliset RV- ja LV-toimintoparametrit (kuten: ejektiofraktio Simpson's Biplane -laitteella, kolmikulmainen rengastaso systolinen ekskursio ja kudosdoppleri nopeudet), sydämen minuuttitilastot ja keuhkojen painearviot. Potilaan turvallisuuden vuoksi vastuuhenkilö saa hälytyksen, kun tutkimus kaikututkimuksessa havaitaan kliinisesti merkittävä poikkeama. Samaa kaikukardiografiaprotokollaa sovelletaan kontrolleihin.

Ekokardiografiatietoihin liittyen päätutkija suorittaa kaaviokatsauksen saadakseen tärkeitä vastasyntyneiden/lasten demografisia ja kliinisiä tietoja. Poimittuja muuttujia ovat muun muassa perinataaliset tiedot (synnytystapa, äidin olosuhteet, APGAR-pisteet), sukupuoli, syntymäpaino, kliininen kulku ja suuret sairaudet. Bayley Scales of Infant and Toddler Development - Third Edition, motoristen, kognitiivisten ja kielellisten kykyjen standardoitu arviointi, tehdään kaikille potilaille, joilla on CDH 18 kuukauden PMA:ssa MCH:ssa. Nämä pisteet kirjataan, kun ne ovat saatavilla yli 18 kuukauden ikäisille ikäryhmille. Myös toiminnallista ja kehitystä kuvaavat arviointityökalut täytetään vanhemmilla (tai laillisen huoltajan) ja/tai esiteini-ikäisillä/nuorilla. Nämä työkalut ovat: Ages & Stages Questionnaires 3 (yläraportti kehitystaidoista 2–60 kuukauden ikäisille, Clinical Adaptive Test / Clinical Linguistic Auditory Milestone Scale (CAT/CLAMS), jolla on korkea korrelaatio Bayleyn kanssa Scales of Infant Development ja on imeväisten ja taaperoiden hermoston kehityksen arviointityökalu) ja Pediatric Quality of Life Inventory Survey (esiikäisten ja nuorten raportti elämänlaadusta ja toimintatilasta).

CDH-potilaita verrataan samanaikaisesti rekrytoituihin kontrolleihin (1:1). Kontrolliryhmille suunnattuja klinikoita ovat ihotauti-, ortopedi-, traumaseuranta- ja hyvänlaatuisten kohtausten neurologinen klinikka.