- ICH GCP
- Registre américain des essais cliniques
- Essai clinique NCT04233255
Rôle de l'échographie dans le diagnostic des maladies musculaires
Le rôle de l'échographie neuromusculaire dans le diagnostic des maladies musculaires
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Description détaillée
De nombreuses maladies musculaires partagent des caractéristiques cliniques communes qui rendent difficile l'établissement de diagnostics appropriés. La combinaison de l'imagerie musculaire avec la clinique peut limiter le diagnostic différentiel et produire le plus probable et peut orienter les tests génétiques comme la seule méthode pour arriver à un diagnostic définitif.
Ces dernières années, l'utilisation de l'échographie à haute résolution est devenue un outil important dans le diagnostic et dans le suivi de la progression de la maladie et le traitement des myopathies héréditaires et acquises. De plus, il s'agit d'un outil sûr, accessible, peu coûteux et sans rayonnement ionisant, ce qui rend la technique extrêmement adaptée aux patients pédiatriques et aux patients qui ne peuvent pas rester immobiles sans sédation. par conséquent, il peut être utilisé comme un outil complémentaire à l'électro-diagnostic.
L'échographie permet d'évaluer l'intensité de l'écho, la perfusion musculaire, les sections transversales et longitudinales du muscle et son épaisseur au repos et pendant les contractions volontaires maximales, la graisse sous-cutanée sus-jacente, la section transversale et les fibres angulaires des muscles pennés.
L'utilisation de la biopsie guidée par échographie est une méthode simple, sûre et fiable pour obtenir des tissus pour le diagnostic histologique des maladies neuromusculaires.
Dans la plupart des myopathies, qu'elles soient aiguës ou chroniques, le tissu musculaire subit des modifications morphologiques entraînant le remplacement du muscle par du tissu conjonctif et/ou de la graisse. La reconnaissance de formes sur l'imagerie musculaire pourrait être utile pour distinguer les différentes entités pathologiques.
Type d'étude
Inscription (Réel)
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Assiut, Egypte
- Assiut University Hospital
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Méthode d'échantillonnage
Population étudiée
La description
Critère d'intégration:
- Mâles et femelles.
- 2-60 ans.
- Pour les patients atteints de myosite inflammatoire aiguë : patients présentant un tableau caractéristique de myosite inflammatoire aiguë selon l'association myosite 2019.
- Pour les patients atteints de myosite inflammatoire aiguë : patients nouvellement diagnostiqués dans le mois suivant le début de la maladie.
- Tous les patients n'ayant reçu aucun traitement spécifique antérieur pour la myopathie.
Critère d'exclusion:
- Patients présentant une suspicion clinique ou électrophysiologique d'autres affections neuromusculaires qui imitent la myopathie telles que la maladie du motoneurone, les troubles de la jonction neuromusculaire.
- Patients avec des causes secondaires de myopathies ; que les troubles endocriniens d'origine médicamenteuse tels que le diabète sucré et l'hypothyroïdie ou la myopathie métabolique.
- Patients ayant reçu un traitement spécifique antérieur pour la myopathie
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Détails de conception
Cohortes et interventions
Groupe / Cohorte |
Intervention / Traitement |
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Patients atteints de maladies musculaires (myosite, myopathie héréditaire)
Comprend 64 patients symptomatiques atteints de maladies musculaires subdivisées en deux sous-groupes (a) 10 patients atteints de myosite inflammatoire aiguë; Et (b 545 patients avec une myopathie héréditaire.
Les patients seront soumis à une échographie neuromusculaire (États-Unis) et à l'électrophysiologie au départ, après 6 mois et après 12 mois.
Le nombre et l'emplacement des muscles étudiés seront déterminés en fonction du modèle de présentation clinique.
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Des mesures quantitatives par ultrasons seront effectuées sur les muscles étudiés selon un protocole standard ; pour chaque muscle, trois mesures consécutives seront effectuées pour minimiser la variation de l'intensité de l'écho pendant l'analyse. Les images capturées seront analysées hors ligne pour l'intensité de l'écho au moyen d'une analyse d'histogramme en niveaux de gris assistée par ordinateur. L'étude sera réalisée à l'aide du système d'échographie My lab 7 ( société Esaote, Italie) qui est équipé d'un transducteur à réseau linéaire 7-19 MHz et d'un Doppler couleur et puissance. Technique : évaluation des muscles étudiés pour l'intensité de l'écho (ECHO), évaluations quantitatives de l'échointensité, de la perfusion musculaire, des coupes transversales et longitudinales du muscle et de son épaisseur au repos et pendant les contractions maximales volontaires (MVC), de la graisse sous-cutanée sus-jacente, de la section transversale (CSA) et les fibres angulaires des muscles pennés. Comprend : étude de la conduction nerveuse motrice et sensorielle, étude des ondes F et des réflexes H pour évaluer les racines proximales, électromyographie (EMG) des muscles étudiés. en utilisant la machine : les enregistrements seront effectués avec un équipement Nihon Kohden (modèle 7102) avec les paramètres suivants : temps de balayage 8 ms/J, sensibilité 0,5 mV/J, filtre basse fréquence 2 Hz, filtre haute fréquence 10 kHz, durée de stimulation 0,1 ms et fréquence de stimulation 1 Hz.
mesuré en U/L par ELISA.
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Bénévoles sains en tant que groupe témoin
Comprend 64 volontaires sains en tant que groupe témoin.
Ils seront soumis à une échographie neuromusculaire (États-Unis) et à une électrophysiologie au départ.
Leur âge, leur sexe, leur nombre et leur emplacement des muscles étudiés seront appariés au groupe des patients.
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Des mesures quantitatives par ultrasons seront effectuées sur les muscles étudiés selon un protocole standard ; pour chaque muscle, trois mesures consécutives seront effectuées pour minimiser la variation de l'intensité de l'écho pendant l'analyse. Les images capturées seront analysées hors ligne pour l'intensité de l'écho au moyen d'une analyse d'histogramme en niveaux de gris assistée par ordinateur. L'étude sera réalisée à l'aide du système d'échographie My lab 7 ( société Esaote, Italie) qui est équipé d'un transducteur à réseau linéaire 7-19 MHz et d'un Doppler couleur et puissance. Technique : évaluation des muscles étudiés pour l'intensité de l'écho (ECHO), évaluations quantitatives de l'échointensité, de la perfusion musculaire, des coupes transversales et longitudinales du muscle et de son épaisseur au repos et pendant les contractions maximales volontaires (MVC), de la graisse sous-cutanée sus-jacente, de la section transversale (CSA) et les fibres angulaires des muscles pennés. Comprend : étude de la conduction nerveuse motrice et sensorielle, étude des ondes F et des réflexes H pour évaluer les racines proximales, électromyographie (EMG) des muscles étudiés. en utilisant la machine : les enregistrements seront effectués avec un équipement Nihon Kohden (modèle 7102) avec les paramètres suivants : temps de balayage 8 ms/J, sensibilité 0,5 mV/J, filtre basse fréquence 2 Hz, filtre haute fréquence 10 kHz, durée de stimulation 0,1 ms et fréquence de stimulation 1 Hz.
mesuré en U/L par ELISA.
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Que mesure l'étude ?
Principaux critères de jugement
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Le taux de déclin des patients atteints de troubles musculaires par rapport aux sujets normaux, tel qu'évalué par des mesures quantitatives par ultrasons et des études d'électrophysiologie.
Délai: jusqu'à 12 mois
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Avec la réussite de cet objectif, les chercheurs établiront que les modifications de l'échographie quantitative et de l'électromyographie fourniront des mesures significatives de la progression de la maladie.
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jusqu'à 12 mois
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Mesures de résultats secondaires
Mesure des résultats |
Description de la mesure |
Délai |
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Taux de variation de l'évaluation fonctionnelle de la faiblesse musculaire
Délai: jusqu'à 12 mois
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Score de classement de 0 à 10 selon les muscles affectés
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jusqu'à 12 mois
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Taux de variation des tests manuels de force musculaire par EXPANDED MRC (The modified Medical Research Council)
Délai: jusqu'à 12 mois
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Échelle de notation de 0 à 5 points, mesure la force de chaque groupe musculaire score 0 est le plus faible (pire) et 5 est le plus fort (meilleur)
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jusqu'à 12 mois
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Taux de variation des taux sériques de CPK et de CK-MM
Délai: jusqu'à 12 mois
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mesuré en U/L par ELISA
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jusqu'à 12 mois
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Collaborateurs et enquêteurs
Parrainer
Les enquêteurs
- Chaise d'étude: Nageh F. El-Gammal, Doctorate, Assiut University
Publications et liens utiles
Publications générales
- Wattjes MP, Kley RA, Fischer D. Neuromuscular imaging in inherited muscle diseases. Eur Radiol. 2010 Oct;20(10):2447-60. doi: 10.1007/s00330-010-1799-2. Epub 2010 Apr 27.
- Boon A. Ultrasonography and electrodiagnosis: are they complementary techniques? PM R. 2013 May;5(5 Suppl):S100-6. doi: 10.1016/j.pmrj.2013.03.014. Epub 2013 Mar 19.
- Chiaramonte R, Bonfiglio M, Castorina EG, Antoci SAM. The primacy of ultrasound in the assessment of muscle architecture: precision, accuracy, reliability of ultrasonography. Physiatrist, radiologist, general internist, and family practitioner's experiences. Rev Assoc Med Bras (1992). 2019 Feb;65(2):165-170. doi: 10.1590/1806-9282.65.2.165.
- O'Sullivan PJ, Gorman GM, Hardiman OM, Farrell MJ, Logan PM. Sonographically guided percutaneous muscle biopsy in diagnosis of neuromuscular disease: a useful alternative to open surgical biopsy. J Ultrasound Med. 2006 Jan;25(1):1-6. doi: 10.7863/jum.2006.25.1.1.
- Kubinova K, Dejthevaporn R, Mann H, Machado PM, Vencovsky J. The role of imaging in evaluating patients with idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol. 2018 Sep-Oct;36 Suppl 114(5):74-81. Epub 2018 Oct 1.
- Mah JK, van Alfen N. Neuromuscular Ultrasound: Clinical Applications and Diagnostic Values. Can J Neurol Sci. 2018 Nov;45(6):605-619. doi: 10.1017/cjn.2018.314.
- Barohn RJ, Dimachkie MM, Jackson CE. A pattern recognition approach to patients with a suspected myopathy. Neurol Clin. 2014 Aug;32(3):569-93, vii. doi: 10.1016/j.ncl.2014.04.008.
- Vanhoutte EK, Faber CG, van Nes SI, Jacobs BC, van Doorn PA, van Koningsveld R, Cornblath DR, van der Kooi AJ, Cats EA, van den Berg LH, Notermans NC, van der Pol WL, Hermans MC, van der Beek NA, Gorson KC, Eurelings M, Engelsman J, Boot H, Meijer RJ, Lauria G, Tennant A, Merkies IS; PeriNomS Study Group. Modifying the Medical Research Council grading system through Rasch analyses. Brain. 2012 May;135(Pt 5):1639-49. doi: 10.1093/brain/awr318. Epub 2011 Dec 20.
Liens utiles
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude (Réel)
Achèvement primaire (Réel)
Achèvement de l'étude (Réel)
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Réel)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Réel)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
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Termes liés à cette étude
Mots clés
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- RUDM
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