Rollen til ultralyd i diagnostisering av muskelsykdommer
Nevromuskulær ultralyds rolle i diagnostisering av muskelsykdommer
Studieoversikt
Status
Forhold
Detaljert beskrivelse
Mange muskelsykdommer har felles kliniske trekk som gjør det vanskelig å komme frem til riktige diagnoser. Kombinasjonen av muskelavbildning med klinisk kan begrense differensialdiagnosen og gi den mest sannsynlige og kan lede genetisk testing som eneste metode for å komme frem til en sikker diagnose.
De siste årene har bruk av høyoppløselig ultralyd blitt et viktig verktøy i diagnostisering og i overvåking av sykdomsprogresjon og behandling av både arvelige og ervervede myopatier. I tillegg innebærer det et trygt, tilgjengelig, rimelig og ingen ioniserende strålingsverktøy som gjør teknikken ekstremt egnet for pediatriske pasienter og pasienter som ikke kan ligge stille uten sedasjon. derfor kan den brukes som et komplementært verktøy til elektrodiagnose.
Ultralyd gjør det mulig å evaluere ekkointensitet, muskelperfusjon, tverrgående og langsgående seksjoner av muskelen og dens tykkelse i hvile og under maksimale frivillige sammentrekninger, overliggende subkutant fett, tverrsnittsareal og vinklede fibre i pennatemuskler.
Bruken av sonografisk veiledet biopsi er en enkel, sikker og pålitelig metode for å oppnå vev for histologisk diagnose ved nevromuskulær sykdom.
I de fleste myopatier, enten akutte eller kroniske, gjennomgår muskelvev morfologiske endringer som gir opphav til erstatning av muskel med bindevev og/eller fett. Mønstergjenkjenning på muskelavbildning kan være nyttig for å skille mellom ulike sykdomsenheter.
Studietype
Registrering (Faktiske)
Kontakter og plasseringer
Studiesteder
-
-
-
Assiut, Egypt
- Assiut University Hospital
-
-
Deltakelseskriterier
Kvalifikasjonskriterier
Alder som er kvalifisert for studier
Tar imot friske frivillige
Prøvetakingsmetode
Studiepopulasjon
Beskrivelse
Inklusjonskriterier:
- Hanner og hunner.
- 2-60 år gammel.
- For pasienter med akutt inflammatorisk myositt: pasienter som presenterer et karakteristisk bilde av akutt inflammatorisk myositt i henhold til myosittforeningen 2019.
- For pasienter med akutt inflammatorisk myositt: nydiagnostiserte pasienter innen en måned fra sykdomsdebut.
- Alle pasientene har ikke fått noen tidligere spesifikk behandling for myopati.
Ekskluderingskriterier:
- Pasienter med klinisk eller elektrofysiologisk mistenkt andre nevromuskulære tilstander som etterligner myopati som motornevronsykdom, nevromuskulære junction-forstyrrelser.
- Pasienter med sekundære årsaker til myopatier; som medikamentindusert, endokrine lidelser som diabetes mellitus og hypotyreose eller metabolsk myopati.
- Pasienter som tidligere har fått spesifikk behandling for myopati
Studieplan
Hvordan er studiet utformet?
Designdetaljer
Kohorter og intervensjoner
Gruppe / Kohort |
Intervensjon / Behandling |
|---|---|
|
Pasienter med muskelsykdom (myositis, arvelig myopati)
Inkluderer 64 symptomatiske pasienter med muskelsykdom delt inn i to undergrupper (A) 10 pasienter med akutt inflammatorisk myositis; Og (B 545 Patienter med arvelig myopati.
Pasientene vil bli utsatt for nevromuskulær ultralyd (USA) og elektrofysiologi ved baseline, etter 6 måneder og etter 12 måneder.
Antall og plassering av studerte muskler vil bli bestemt i henhold til mønster av klinisk presentasjon.
|
Kvantitative ultralydmålinger vil bli utført til studerte muskler i henhold til en standard protokoll; for hver muskel vil det bli gjort tre påfølgende målinger for å minimere variasjonen i ekkointensitet under analyse. De fangede bildene vil bli analysert offline for ekkointensitet ved hjelp av datamaskinassistert gråskalahistogramanalyse. Studien vil bli utført ved hjelp av My lab 7 ultralydsystem ( Esaote, Italia) som er utstyrt med 7-19 MHz lineær array-transduser og farge- og kraftdoppler. Teknikk: evaluering av studerte muskler for ekkointensitet (ECHO), kvantitative vurderinger av ekkointensitet, muskelperfusjon, tverr- og lengdesnitt av muskelen og dens tykkelse i hvile og under maksimale frivillige sammentrekninger (MVC), overliggende subkutant fett, tverrsnittsareal (CSA), og vinklede fibre av pennate muskler. Inkluderer: Motorisk og sensorisk nerveledningsstudie, F-bølge- og H-refleksstudie for å vurdere de proksimale røttene, Elektromyografi (EMG) av de studerte musklene. ved bruk av maskin: opptak vil bli utført med et Nihon Kohden-utstyr (modell 7102) med følgende parametere: sveipetid 8 ms/D, følsomhet 0,5 mV/D, lavfrekvent filter 2 Hz, høyfrekvent filter 10 kHz, stimuleringsvarighet 0,1 ms og stimuleringsfrekvens 1 Hz.
målt i U/L ved bruk av ELISA.
|
|
Sunne frivillige som kontrollgruppe
Inkluderer 64 friske frivillige som kontrollgruppe.
De vil bli utsatt for nevromuskulær ultralyd (USA) og elektrofysiologi ved baseline.
Deres alder, kjønn, antall og plassering av studerte muskler vil bli matchet med pasientenes gruppe.
|
Kvantitative ultralydmålinger vil bli utført til studerte muskler i henhold til en standard protokoll; for hver muskel vil det bli gjort tre påfølgende målinger for å minimere variasjonen i ekkointensitet under analyse. De fangede bildene vil bli analysert offline for ekkointensitet ved hjelp av datamaskinassistert gråskalahistogramanalyse. Studien vil bli utført ved hjelp av My lab 7 ultralydsystem ( Esaote, Italia) som er utstyrt med 7-19 MHz lineær array-transduser og farge- og kraftdoppler. Teknikk: evaluering av studerte muskler for ekkointensitet (ECHO), kvantitative vurderinger av ekkointensitet, muskelperfusjon, tverr- og lengdesnitt av muskelen og dens tykkelse i hvile og under maksimale frivillige sammentrekninger (MVC), overliggende subkutant fett, tverrsnittsareal (CSA), og vinklede fibre av pennate muskler. Inkluderer: Motorisk og sensorisk nerveledningsstudie, F-bølge- og H-refleksstudie for å vurdere de proksimale røttene, Elektromyografi (EMG) av de studerte musklene. ved bruk av maskin: opptak vil bli utført med et Nihon Kohden-utstyr (modell 7102) med følgende parametere: sveipetid 8 ms/D, følsomhet 0,5 mV/D, lavfrekvent filter 2 Hz, høyfrekvent filter 10 kHz, stimuleringsvarighet 0,1 ms og stimuleringsfrekvens 1 Hz.
målt i U/L ved bruk av ELISA.
|
Hva måler studien?
Primære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Nedgangen av pasienter med muskelsykdom sammenlignet med normale forsøkspersoner, vurdert ved kvantitative ultralydmålinger og elektrofysiologiske studier.
Tidsramme: opptil 12 måneder
|
Med vellykket gjennomføring av dette målet vil etterforskerne fastslå at endringer i både kvantitativ ultralyd og elektromyografi vil gi meningsfulle mål på sykdomsprogresjon.
|
opptil 12 måneder
|
Sekundære resultatmål
Resultatmål |
Tiltaksbeskrivelse |
Tidsramme |
|---|---|---|
|
Endringshastighet i funksjonell vurdering av muskelsvakhet
Tidsramme: opptil 12 måneder
|
Karakterscore fra 0-10 i henhold til berørte muskler
|
opptil 12 måneder
|
|
Endringshastighet i manuell muskelstyrketesting av EXPANDED MRC (The modified Medical Research Council)
Tidsramme: opptil 12 måneder
|
Karakterskala fra 0 - 5 poeng, måler styrken til hver muskelgruppe score 0 er den svakeste (dårligste) og 5 er den sterkeste (best)
|
opptil 12 måneder
|
|
Endringshastighet av serum CPK- og CK-MM-nivåer
Tidsramme: opptil 12 måneder
|
målt i U/L ved bruk av ELISA
|
opptil 12 måneder
|
Samarbeidspartnere og etterforskere
Sponsor
Etterforskere
- Studiestol: Nageh F. El-Gammal, Doctorate, Assiut University
Publikasjoner og nyttige lenker
Generelle publikasjoner
- Wattjes MP, Kley RA, Fischer D. Neuromuscular imaging in inherited muscle diseases. Eur Radiol. 2010 Oct;20(10):2447-60. doi: 10.1007/s00330-010-1799-2. Epub 2010 Apr 27.
- Boon A. Ultrasonography and electrodiagnosis: are they complementary techniques? PM R. 2013 May;5(5 Suppl):S100-6. doi: 10.1016/j.pmrj.2013.03.014. Epub 2013 Mar 19.
- Chiaramonte R, Bonfiglio M, Castorina EG, Antoci SAM. The primacy of ultrasound in the assessment of muscle architecture: precision, accuracy, reliability of ultrasonography. Physiatrist, radiologist, general internist, and family practitioner's experiences. Rev Assoc Med Bras (1992). 2019 Feb;65(2):165-170. doi: 10.1590/1806-9282.65.2.165.
- O'Sullivan PJ, Gorman GM, Hardiman OM, Farrell MJ, Logan PM. Sonographically guided percutaneous muscle biopsy in diagnosis of neuromuscular disease: a useful alternative to open surgical biopsy. J Ultrasound Med. 2006 Jan;25(1):1-6. doi: 10.7863/jum.2006.25.1.1.
- Kubinova K, Dejthevaporn R, Mann H, Machado PM, Vencovsky J. The role of imaging in evaluating patients with idiopathic inflammatory myopathies. Clin Exp Rheumatol. 2018 Sep-Oct;36 Suppl 114(5):74-81. Epub 2018 Oct 1.
- Mah JK, van Alfen N. Neuromuscular Ultrasound: Clinical Applications and Diagnostic Values. Can J Neurol Sci. 2018 Nov;45(6):605-619. doi: 10.1017/cjn.2018.314.
- Barohn RJ, Dimachkie MM, Jackson CE. A pattern recognition approach to patients with a suspected myopathy. Neurol Clin. 2014 Aug;32(3):569-93, vii. doi: 10.1016/j.ncl.2014.04.008.
- Vanhoutte EK, Faber CG, van Nes SI, Jacobs BC, van Doorn PA, van Koningsveld R, Cornblath DR, van der Kooi AJ, Cats EA, van den Berg LH, Notermans NC, van der Pol WL, Hermans MC, van der Beek NA, Gorson KC, Eurelings M, Engelsman J, Boot H, Meijer RJ, Lauria G, Tennant A, Merkies IS; PeriNomS Study Group. Modifying the Medical Research Council grading system through Rasch analyses. Brain. 2012 May;135(Pt 5):1639-49. doi: 10.1093/brain/awr318. Epub 2011 Dec 20.
Hjelpsomme linker
Studierekorddatoer
Studer hoveddatoer
Studiestart (Faktiske)
Primær fullføring (Faktiske)
Studiet fullført (Faktiske)
Datoer for studieregistrering
Først innsendt
Først innsendt som oppfylte QC-kriteriene
Først lagt ut (Faktiske)
Oppdateringer av studieposter
Sist oppdatering lagt ut (Faktiske)
Siste oppdatering sendt inn som oppfylte QC-kriteriene
Sist bekreftet
Mer informasjon
Begreper knyttet til denne studien
Nøkkelord
Ytterligere relevante MeSH-vilkår
Andre studie-ID-numre
- RUDM
Plan for individuelle deltakerdata (IPD)
Planlegger du å dele individuelle deltakerdata (IPD)?
Legemiddel- og utstyrsinformasjon, studiedokumenter
Studerer et amerikansk FDA-regulert medikamentprodukt
Studerer et amerikansk FDA-regulert enhetsprodukt
Denne informasjonen ble hentet direkte fra nettstedet clinicaltrials.gov uten noen endringer. Hvis du har noen forespørsler om å endre, fjerne eller oppdatere studiedetaljene dine, vennligst kontakt register@clinicaltrials.gov. Så snart en endring er implementert på clinicaltrials.gov, vil denne også bli oppdatert automatisk på nettstedet vårt. .