Étude de l'histoire naturelle des enfants et des adultes atteints de néoplasmes neuroendocriniens (NEN)

Fond:

• Les néoplasmes neuroendocriniens (NEN) sont divisés en tumeurs neuroendocrines (NET) et en carcinomes neuroendocriniens (NEC). Ce sont des tumeurs malignes rares survenant par exemple dans le tractus gastro-intestinal, les îlots du pancréas, les poumons, la médullosurrénale, les cellules C thyroïdiennes, etc. et constituent un groupe hétérogène de néoplasmes avec une biologie tumorale unique, une histoire naturelle et des problèmes de gestion clinique.
• Leur incidence a augmenté au cours de la dernière décennie, avec une incidence de 6 pour 100 000 personnes par an et elles représentent 0,46 % de toutes les tumeurs malignes.
• La plupart des TNE sont sporadiques, mais elles peuvent faire partie de syndromes cancéreux familiaux tels que la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), la neurofibromatose de type 1 (NF1) ou le syndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Alors que les carcinomes neuroendocriniens (NEC) peu différenciés sont tous des carcinomes de haut grade qui ressemblent au carcinome à petites cellules ou au carcinome à grandes cellules du poumon.
• Le traitement des TNE localisées est la résection chirurgicale, cependant, une variété d'options thérapeutiques sont disponibles pour les patients atteints de TNE avancées. Quand appliquer une option donnée, quelle approche thérapeutique combinée doit être utilisée, combien de temps le traitement doit être poursuivi doit être utilisé est peu clair et controversé.

Objectif:

-Caractériser l'histoire naturelle des néoplasmes neuroendocriniens (NEN). Les données comprendront la présentation clinique, les schémas de progression de la maladie, la réponse ou l'absence de réponse aux interventions thérapeutiques, la récurrence de la maladie et la survie globale.

Admissibilité:

• Sujets avec confirmation ou suspicion de NEN.
• Âge supérieur ou égal à 3 ans

Concevoir:

• Ce protocole est un sous-protocole du protocole 19C0016 Étude d'histoire naturelle et d'accumulation d'échantillons biologiques pour les enfants et les adultes atteints de tumeurs solides rares. Après inscription sur le protocole maître et après avoir subi les évaluations détaillées dans le protocole maître, les patients seront inscrits sur ce sous-protocole spécifique aux NEN.
• Les antécédents médicaux seront documentés et les patients suivis tout au long de leur maladie, en accordant une attention particulière aux schémas de récurrence et de progression de la maladie, à la réponse aux traitements, à la durée des réponses et à la production d'hormones chez les patients dont la production d'hormones est une manifestation de leur maladie. Les taux de croissance tumorale seront également calculés tout au long de l'évolution de la maladie.