Naturgeschichtliche Untersuchung von Kindern und Erwachsenen mit neuroendokrinen Neoplasmen (NEN).

Hintergrund:

• Neuroendokrine Neoplasien (NEN) werden in neuroendokrine Tumore (NET) und neuroendokrine Karzinome (NEC) unterteilt. Dies sind seltene Malignome, die beispielsweise im Gastrointestinaltrakt, den Inseln der Bauchspeicheldrüse, der Lunge, dem Nebennierenmark, den C-Zellen der Schilddrüse usw. auftreten und eine heterogene Gruppe von Neoplasmen mit einzigartiger Tumorbiologie, Naturgeschichte und klinischen Managementproblemen darstellen.
• Ihre Inzidenz hat in den letzten zehn Jahren zugenommen, mit einer Inzidenz von 6 pro 100.000 Personen pro Jahr, und sie machen 0,46 % aller Malignome aus.
• Die meisten NET treten sporadisch auf, können aber Teil familiärer Krebssyndrome wie der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN1), der Neurofibromatose Typ 1 (NF1) oder des Von-Hippel-Lindau (VHL)-Syndroms sein. Während schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome (NECs) alle hochgradigen Karzinome sind, die einem kleinzelligen oder großzelligen Karzinom der Lunge ähneln.
• Die Behandlung von lokalisierten NETs ist eine chirurgische Resektion, jedoch stehen für Patienten mit fortgeschrittenen NETs eine Vielzahl von therapeutischen Optionen zur Verfügung. Wann eine bestimmte Option anzuwenden ist, welcher therapeutische Kombinationsansatz verwendet werden sollte, wie lange die Behandlung fortgesetzt werden sollte, ist unklar und umstritten.

Zielsetzung:

- Charakterisieren Sie den natürlichen Verlauf von neuroendokrinen Neoplasmen (NENs). Die Daten umfassen das klinische Erscheinungsbild, die Muster des Krankheitsverlaufs, das Ansprechen oder Nichtansprechen auf therapeutische Interventionen, das Wiederauftreten der Krankheit und das Gesamtüberleben.

Teilnahmeberechtigung:

• Probanden mit bestätigtem oder Verdacht auf NENs.
• Alter größer oder gleich 3 Jahre alt

Design:

• Dieses Protokoll ist ein Unterprotokoll von Protokoll 19C0016 Natural History and Biospecimen Accrual Study for Children and Adults with Rare Solid Tumors . Nach der Aufnahme in das Masterprotokoll und den im Masterprotokoll beschriebenen Bewertungen werden die Patienten in dieses für NEN spezifische Unterprotokoll aufgenommen.
• Krankengeschichten werden dokumentiert und Patienten während ihres gesamten Krankheitsverlaufs begleitet, mit besonderem Augenmerk auf Muster des Wiederauftretens und Fortschreitens der Krankheit, Ansprechen auf Therapien, Dauer des Ansprechens und Hormonproduktion bei Patienten mit Hormonproduktion als Manifestation ihrer Krankheit. Die Tumorwachstumsraten werden auch während des gesamten Krankheitsverlaufs berechnet.