Estudo da História Natural de Crianças e Adultos com Neoplasias Neuroendócrinas (NEN)s

Fundo:

• As neoplasias neuroendócrinas (NENs) são divididas em tumores neuroendócrinos (NETs) e carcinomas neuroendócrinos (NECs). Estas são malignidades raras que ocorrem, por exemplo, no trato gastrointestinal, ilhotas do pâncreas, pulmão, medula adrenal, células C da tireóide, etc. e são um grupo heterogêneo de neoplasias com biologia tumoral única, história natural e questões de manejo clínico.
• Sua incidência aumentou na última década, com incidência de 6 por 100.000 pessoas por ano e representam 0,46% de todas as neoplasias malignas.
• A maioria dos TNEs é esporádica, mas podem fazer parte de síndromes de câncer familiar, como neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN1), neurofibromatose tipo 1 (NF1) ou síndrome de Von Hippel-Lindau (VHL). Considerando que os carcinomas neuroendócrinos pouco diferenciados (NECs) são todos os carcinomas de alto grau que se assemelham ao carcinoma de pequenas células ou carcinoma de grandes células do pulmão.
• O tratamento para TNEs localizados é a ressecção cirúrgica, no entanto, uma variedade de opções terapêuticas estão disponíveis para pacientes com TNEs avançados. Quando aplicar uma determinada opção, qual abordagem terapêutica combinada deve ser usada, por quanto tempo o tratamento deve ser continuado não está claro e é controverso.

Objetivo:

-Caracterizar a história natural das neoplasias neuroendócrinas (NENs). Os dados incluirão apresentação clínica, padrões de progressão da doença, resposta ou falta de resposta a intervenções terapêuticas, recorrência da doença e sobrevida global.

Elegibilidade:

• Sujeitos com confirmação ou suspeita de NENs.
• Idade maior ou igual a 3 anos

Projeto:

• Este protocolo é um subprotocolo do protocolo 19C0016 Estudo de acúmulo de história natural e bioespécime para crianças e adultos com tumores sólidos raros. Após a inscrição no protocolo mestre e as avaliações detalhadas no protocolo mestre, os pacientes serão inscritos neste subprotocolo específico para NENs.
• As histórias médicas serão documentadas e os pacientes acompanhados ao longo de suas doenças, com atenção especial aos padrões de recorrência e progressão da doença, resposta a terapias, duração das respostas e produção hormonal em pacientes com produção hormonal como manifestação de sua doença. As taxas de crescimento do tumor também serão calculadas ao longo do curso da doença.