Thérapie par ultrasons dans l'amylose cardiaque (UTICA)

Critère d'intégration:

• Âge > 18 ans pour AL-CA, > 65 ans pour ATTR-CA, > 65 ans pour les contrôles
• Volonté et capable de donner son consentement

• Diagnostic de l'amylose systémique à chaînes légères selon les critères standard (voir ci-dessous) et en rémission hématologique (taux normaux de chaînes légères libres sériques)

  • (immunofixation du sérum et de l'urine, dosage de la chaîne légère libre d'IgG (FLC), biopsie du coussinet adipeux/de la moelle osseuse ou biopsie d'organe, suivie d'un typage de la chaîne légère par immunohistochimie ou dosage immunogold avec confirmation par spectroscopie de masse si nécessaire) ET
  • preuve d'atteinte cardiaque par l'amylose AL
  • biomarqueurs cardiaques anormaux (taux anormaux de haute sensibilité de TnT de 5e génération (> 9 ng/L : femme, > 14 ng/L : homme) ou peptide natriurétique pro-cerveau N-terminal approprié à l'âge, NT-proBNP (valeurs anormales : < 50 ans : >450 pg/ml ; 50-75 ans : >900 pg/ml ; >75 ans : >1800 pg/ml) ou
  • échocardiogramme anormal (épaisseur de paroi > 12 mm) ou
  • IRM cardiaque anormale (épaisseur de paroi > 12 mm ou volume extracellulaire > 0,35) OU

• Diagnostic de l'amylose cardiaque à transthyrétine selon les critères standard

  • biopsie endomyocardique suivie du typage de l'amylose à transthyrétine par immunohistochimie ou dosage immunogold avec confirmation par spectroscopie de masse si nécessaire
  • biopsie extracardiaque avec des résultats d'imagerie cardiaque typiques, ou
  • absorption myocardique de grade 2 ou 3 de pyrophosphate de technétium-99m (PYP) si l'amylose AL est exclue

Critère d'exclusion:

• Instabilité hémodynamique
• Claustrophobie sévère malgré l'utilisation de sédatifs
• Insuffisance cardiaque décompensée (incapable de rester à plat pendant 1 heure)
• Cardiopathie non ischémique non amyloïde concomitante (cardiopathie valvulaire ou cardiomyopathie dilatée)
• Sténose valvulaire sévère ou régurgitation dans les valvules aortiques, mitrales ou tricuspides, y compris le remplacement valvulaire antérieur
• Hypertension artérielle pulmonaire sévère
• Maladie pulmonaire grave
• Maladie coronarienne épicardique obstructive connue avec sténose > 50 % dans un seul territoire
• Chirurgie cardiaque antérieure
• Anomalie régionale du mouvement de la paroi à l'échocardiogramme
• Fraction d'éjection ventriculaire gauche < 40 %
• État enceinte
• Allergie documentée à l'ammoniac N-13 ou au Definity

• Contre-indications à la CMR

  • Défibrillateur cardiaque implantable (DAI)
  • Dysfonctionnement rénal important avec débit de filtration glomérulaire estimé < 30 ml/min/m2.
  • Dialyse

• Contre-indications à la suspension injectable DEFINITY® (Perflutren Lipid Microsphere) :

  o Patients présentant des shunts cardiaques droite-gauche, bidirectionnels ou transitoires droite-gauche connus ou suspectés, Hypersensibilité au perflutren

• Contre-indications ou défis à la sonothérapie

  • Anomalies électrolytiques graves
  • Allongement de QTc (les valeurs sont supérieures à 450 millisecondes chez les hommes et supérieures à 470 millisecondes chez les femmes)
  • IMC > 35 kg/m2
  • Thrombus intracardiaque documenté
  • Fibrillation auriculaire sans anticoagulation
  • Antécédents d'AVC
• Toute autre raison déterminée par l'investigateur qui fait d'un sujet un mauvais candidat pour la thérapie par ultrasons