Terapia de ultrassom na amiloidose cardíaca (UTICA)

Critério de inclusão:

• Idade > 18 anos para AL-CA, > 65 anos para ATTR-CA, > 65 anos para controles
• Disposto e capaz de fornecer consentimento

• Diagnóstico de amiloidose sistêmica de cadeia leve por critérios padrão (ver abaixo) e em remissão hematológica (níveis séricos normais de cadeia leve livre)

  • (imunofixação de soro e urina, ensaio de cadeia leve livre de IgG (FLC), biópsia de tecido adiposo/medula óssea ou biópsia de órgão, seguida de tipagem da cadeia leve usando imuno-histoquímica ou ensaio de imuno-ouro com confirmação por espectroscopia de massa, conforme necessário) E
  • prova de envolvimento cardíaco por amiloidose AL
  • biomarcadores cardíacos anormais (níveis anormais de 5ª geração de TnT de alta sensibilidade (>9 ng/L: feminino, >14 ng/L: masculino) ou peptídeo natriurético cerebral N terminal apropriado para a idade, NT-proBNP (valores anormais: <50 anos : >450 pg/ml; 50-75 anos: >900 pg/ml; >75 anos: >1800 pg/ml) ou
  • ecocardiograma anormal (espessura da parede > 12 mm) ou
  • RM cardíaca anormal (espessura da parede > 12 mm ou volume extracelular > 0,35) OU

• Diagnóstico de amiloidose cardíaca por transtirretina por critérios padrão

  • biópsia endomiocárdica seguida de tipagem da amiloidose por transtirretina usando imuno-histoquímica ou ensaio de imuno-ouro com confirmação por espectroscopia de massa conforme necessário
  • biópsia extracardíaca com achados típicos de imagem cardíaca, ou
  • captação miocárdica de grau 2 ou 3 de tecnécio-99m pirofosfato (PYP) se a amiloidose AL for excluída

Critério de exclusão:

• Instabilidade hemodinâmica
• Claustrofobia grave apesar do uso de sedativos
• Insuficiência cardíaca descompensada (incapaz de ficar deitado por 1 hora)
• Doença cardíaca não amilóide não isquêmica concomitante (doença cardíaca valvular ou cardiomiopatia dilatada)
• Estenose valvar grave ou regurgitação nas válvulas aórtica, mitral ou tricúspide, incluindo substituição valvar prévia
• Hipertensão arterial pulmonar grave
• doença pulmonar grave
• Doença arterial coronariana epicárdica obstrutiva conhecida com estenose > 50% em qualquer território único
• Cirurgia cardíaca prévia
• Anormalidade regional do movimento da parede no ecocardiograma
• Fração de ejeção do ventrículo esquerdo < 40%
• estado grávido
• Alergia documentada a amônia N-13 ou Definity

• Contra-indicações para RMC

  • Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI)
  • Disfunção renal significativa com taxa de filtração glomerular estimada < 30 ml/min/m2.
  • Diálise

• Contra-indicações para DEFINITY® (Perflutren Lipid Microsphere) Suspensão Injetável:

  o Pacientes com shunts cardíacos direita-esquerda, bidirecionais ou transitórios direita-esquerda conhecidos ou suspeitos, hipersensibilidade ao perflutren

• Contra-indicações ou desafios à sonoterapia

  • Anormalidades eletrolíticas graves
  • Prolongamento do intervalo QTc (valores superiores a 450 milissegundos em homens e superiores a 470 milissegundos em mulheres)
  • IMC > 35 kg/m2
  • Trombo intracardíaco documentado
  • Fibrilação atrial sem anticoagulação
  • História prévia de AVC
• Qualquer outro motivo determinado pelo investigador que torne um sujeito um candidato ruim para terapia de ultrassom