Ultrazvuková terapie u srdeční amyloidózy (UTICA)

Kritéria pro zařazení:

• Věk > 18 let pro AL-CA, > 65 let pro ATTR-CA, > 65 let pro kontroly
• Ochotný a schopný poskytnout souhlas

• Diagnostika systémové amyloidózy lehkého řetězce podle standardních kritérií (viz níže) a v hematologické remisi (normální hladiny volného lehkého řetězce v séru)

  • (imunofixace séra a moči, test volného lehkého řetězce IgG (FLC), biopsie tukového polštáře/kostní dřeně nebo biopsie orgánu s následnou typizací lehkého řetězce pomocí imunohistochemie nebo imunogold testu s potvrzením hmotnostní spektroskopií podle potřeby) A
  • průkaz postižení srdce AL amyloidózou
  • abnormální srdeční biomarkery (abnormální hladiny TnT 5. generace s abnormální vysokou senzitivitou (>9 ng/l: žena, >14 ng/l: muž) nebo abnormální věk vhodný N terminální promozkový natriuretický peptid, NT-proBNP (abnormální hodnoty: <50 let : >450 pg/ml; 50-75 let:>900 pg/ml; >75 let: >1800 pg/ml) nebo
  • abnormální echokardiogram (tloušťka stěny > 12 mm) popř
  • abnormální srdeční MRI (tloušťka stěny > 12 mm nebo extracelulární objem > 0,35) NEBO

• Diagnostika transthyretinové srdeční amyloidózy podle standardních kritérií

  • endomyokardiální biopsie následovaná typizací transtyretinové amyloidózy pomocí imunohistochemie nebo imunogold testu s potvrzením hmotnostní spektroskopií podle potřeby
  • extrakardiální biopsie s typickými kardiologickými nálezy, popř
  • vychytávání technecium-99m pyrofosfátu (PYP) v myokardu 2. nebo 3. stupně, pokud je vyloučena AL amyloidóza

Kritéria vyloučení:

• Hemodynamická nestabilita
• Těžká klaustrofobie navzdory užívání sedativ
• Dekompenzované srdeční selhání (neschopnost ležet 1 hodinu)
• Souběžné neischemické neamyloidní onemocnění srdce (chlopenní onemocnění nebo dilatační kardiomyopatie)
• Těžká stenóza nebo regurgitace aortální, mitrální nebo trikuspidální chlopně, včetně předchozí náhrady chlopně
• Těžká plicní arteriální hypertenze
• Těžké onemocnění plic
• Známé obstrukční epikardiální onemocnění koronárních tepen se stenózou > 50 % v jakémkoli jednotlivém území
• Předchozí operace srdce
• Regionální abnormalita pohybu stěny na echokardiogramu
• Ejekční frakce levé komory < 40 %
• Těhotný stav
• Dokumentovaná alergie na amoniak N-13 nebo Definity

• Kontraindikace CMR

  • Implantovatelný kardioverter-defibrilátor (ICD)
  • Významná renální dysfunkce s odhadovanou rychlostí glomerulární filtrace < 30 ml/min/m2.
  • Dialýza

• Kontraindikace injekční suspenze DEFINITY® (Perflutren Lipid Microsphere):

  o Pacienti se známými nebo suspektními pravolevými, obousměrnými nebo přechodnými pravolevými srdečními zkraty, Hypersenzitivita na perflutren

• Kontraindikace nebo výzvy k sonoterapii

  • Závažné abnormality elektrolytů
  • Prodloužení QTc (hodnoty jsou vyšší než 450 milisekund u mužů a vyšší než 470 milisekund u žen)
  • BMI > 35 kg/m2
  • Dokumentovaný intrakardiální trombus
  • Fibrilace síní není na antikoagulaci
  • Předchozí anamnéza mrtvice
• Jakýkoli jiný důvod zjištěný zkoušejícím, který činí subjekt špatným kandidátem na ultrazvukovou terapii