Ultralydsterapi ved hjerteamyloidose (UTICA)

Inklusionskriterier:

• Alder > 18 år for AL-CA, > 65 år for ATTR-CA, > 65 år for kontroller
• Villig og i stand til at give samtykke

• Diagnose af systemisk let kæde amyloidose efter standardkriterier (se nedenfor) og i hæmatologisk remission (normale serumfri let kæde niveauer)

  • (immunfiksering af serum og urin, IgG fri let kæde (FLC) assay, en biopsi af fedtpude/knoglemarv eller organbiopsi, efterfulgt af typebestemmelse af den lette kæde ved hjælp af immunhistokemi eller immunogold assay med bekræftelse ved massespektroskopi efter behov) OG
  • bevis for hjerteinvolvering ved AL-amyloidose
  • unormale hjertebiomarkører (unormal høj følsomhed TnT 5. generations niveauer (>9 ng/L: kvinde, >14 ng/L: mand) eller unormal alder passende N-terminalt pro-hjerne natriuretisk peptid, NT-proBNP (unormale værdier: <50 år) : >450 pg/ml; 50-75 år:>900 pg/ml; >75 år: >1800 pg/ml) eller
  • unormalt ekkokardiogram (vægtykkelse > 12 mm) eller
  • unormal hjerte-MR (vægtykkelse > 12 mm eller ekstracellulært volumen > 0,35) ELLER

• Diagnose af transthyretin hjerteamyloidose efter standardkriterier

  • endomyokardiebiopsi efterfulgt af typebestemmelse af transthyretin-amyloidosen ved hjælp af immunhistokemi eller immunogoldassay med bekræftelse ved massespektroskopi efter behov
  • ekstrakardial biopsi med typiske hjertebilleddiagnostiske fund, eller
  • grad 2 eller grad 3 myokardieoptagelse af technetium-99m pyrophosphat (PYP), hvis AL amyloidose er udelukket

Ekskluderingskriterier:

• Hæmodynamisk ustabilitet
• Alvorlig klaustrofobi trods brug af beroligende midler
• Dekompenseret hjertesvigt (ude af stand til at ligge fladt i 1 time)
• Samtidig ikke-iskæmisk ikke-amyloid hjertesygdom (valvulær hjertesygdom eller dilateret kardiomyopati)
• Alvorlig klapstenose eller regurgitation i aorta-, mitral- eller trikuspidalklapperne, inklusive tidligere klapudskiftning
• Alvorlig pulmonal arteriehypertension
• Alvorlig lungesygdom
• Kendt obstruktiv epikardie koronararteriesygdom med stenose > 50 % i ethvert enkelt territorium
• Tidligere hjerteoperationer
• Regional vægbevægelsesabnormitet på ekkokardiogram
• Venstre ventrikel ejektionsfraktion < 40 %
• Gravid tilstand
• Dokumenteret allergi over for N-13 ammoniak eller Definity

• Kontraindikationer til CMR

  • Implanterbar cardioverter defibrillator (ICD)
  • Signifikant nyreinsufficiens med estimeret glomerulær filtrationshastighed < 30 ml/min/m2.
  • Dialyse

• Kontraindikationer til DEFINITY® (Perflutren Lipid Microsphere) Injicerbar Suspension:

  o Patienter med kendte eller mistænkte højre-til-venstre, tovejs eller forbigående højre-til-venstre hjerteshunts, overfølsomhed over for perflutren

• Kontraindikationer eller udfordringer til sonoterapi

  • Alvorlige elektrolytabnormiteter
  • QTc-forlængelse (værdier er større end 450 millisekunder hos mænd og større end 470 millisekunder hos kvinder)
  • BMI > 35 kg/m2
  • Dokumenteret intrakardial trombe
  • Atrieflimren ikke på antikoagulering
  • Tidligere historie med slagtilfælde
• Enhver anden grund bestemt af investigator, der gør en person til en dårlig kandidat til ultralydsbehandling