심장 아밀로이드증에서 초음파 요법 (UTICA)

포함 기준:

• 연령 > AL-CA의 경우 18세, ATTR-CA의 경우 > 65세, 대조군의 경우 > 65세
• 동의를 제공할 의지와 능력

• 표준 기준(아래 참조) 및 혈액학적 완화(정상 혈청 유리 경쇄 수준)에 의한 전신성 경쇄 아밀로이드증의 진단

  • (혈청 및 소변의 면역고정, IgG 자유 경쇄(FLC) 분석, 지방 패드/골수 생검 또는 장기 생검 후 필요에 따라 질량 분광법으로 확인하는 면역조직화학 또는 면역골드 분석을 사용하여 경쇄 유형 결정) 및
  • AL 아밀로이드증에 의한 심장 침범의 증거
  • 비정상적인 심장 바이오마커(비정상적인 고감도 TnT 5세대 수준(>9 ng/L: 여성, >14 ng/L: 남성) 또는 비정상 연령 적절한 N 말단 전뇌 나트륨 이뇨 펩티드, NT-proBNP(비정상 값: <50세 : >450pg/ml, 50-75세:>900pg/ml, >75세: >1800pg/ml) 또는
  • 비정상적인 심초음파(벽 두께 > 12mm) 또는
  • 비정상적인 심장 MRI(벽 두께 > 12mm 또는 세포외 용적 > 0.35) 또는

• 표준 기준에 의한 트랜스티레틴 심장 아밀로이드증의 진단

  • 심내막생검 후 필요에 따라 질량 분광법으로 확인하는 면역조직화학 또는 면역골드 분석을 사용하여 트랜스티레틴 아밀로이드증 유형을 분류합니다.
  • 전형적인 심장 영상 소견이 있는 심장 외 생검, 또는
  • AL 아밀로이드증이 제외된 경우 테크네튬-99m 파이로포스페이트(PYP)의 2등급 또는 3등급 심근 흡수

제외 기준:

• 혈역학적 불안정성
• 진정제 사용에도 불구하고 심한 밀실 공포증
• 비대상성 심부전(1시간 동안 눕지 못함)
• 수반되는 비허혈성 비아밀로이드 심장 질환(판막 심장 질환 또는 확장성 심근병증)
• 이전의 판막 교체를 포함하여 대동맥, 승모판 또는 삼첨판의 심한 판막 협착 또는 역류
• 심한 폐동맥 고혈압
• 심한 폐 질환
• 협착증이 있는 알려진 폐쇄성 심외막 관상동맥 질환이 단일 지역에서 > 50%
• 이전 심장 수술
• 심초음파상 국소벽운동이상
• 좌심실 박출률 < 40%
• 임신 상태
• N-13 암모니아 또는 Definity에 대한 문서화된 알레르기

• CMR에 대한 금기 사항

  • 이식형 제세동기(ICD)
  • 예상 사구체 여과율이 30 ml/min/m2 미만인 심각한 신장 기능 장애.
  • 투석

• DEFINITY®(Perflutren Lipid Microsphere) 주사 가능한 현탁액에 대한 금기 사항:

  o 퍼플루트렌에 대한 과민성이 있거나 우에서 좌, 양방향 또는 일시적인 우에서 좌 심장 션트가 있거나 의심되는 환자

• 초음파 요법에 대한 금기 사항 또는 문제

  • 심각한 전해질 이상
  • QTc 연장(값은 남성에서 450밀리초 이상, 여성에서 470밀리초 이상임)
  • BMI > 35kg/m2
  • 기록된 심장 내 혈전
  • 항응고제를 사용하지 않는 심방세동
  • 뇌졸중의 과거력
• 피험자를 초음파 요법에 부적합한 후보로 만드는 조사관이 결정한 기타 모든 이유