Ультразвуковая терапия при сердечном амилоидозе (UTICA)

Критерии включения:

• Возраст > 18 лет для AL-CA, > 65 лет для ATTR-CA, > 65 лет для контрольной группы
• Желание и возможность дать согласие

• Диагностика системного амилоидоза легких цепей по стандартным критериям (см. ниже) и в гематологической ремиссии (нормальные уровни свободных легких цепей в сыворотке крови)

  • (иммунофиксация сыворотки и мочи, анализ свободных легких цепей IgG (FLC), биопсия жировой ткани/костного мозга или биопсия органов с последующим типированием легких цепей с помощью иммуногистохимии или анализа иммунозолота с подтверждением масс-спектроскопией при необходимости) И
  • доказательство поражения сердца AL-амилоидозом
  • аномальные сердечные биомаркеры (аномальные уровни высокой чувствительности TnT 5-го поколения (> 9 нг / л: женщины,> 14 нг / л: мужчины) или аномальный соответствующий возрасту N-концевой промозговой натрийуретический пептид, NT-proBNP (аномальные значения: <50 лет) : >450 пг/мл 50-75 лет: >900 пг/мл >75 лет: >1800 пг/мл) или
  • патологическая эхокардиограмма (толщина стенки > 12 мм) или
  • патологические изменения на МРТ сердца (толщина стенки > 12 мм или внеклеточный объем > 0,35) ИЛИ

• Диагностика транстиретинового амилоидоза сердца по стандартным критериям

  • эндомиокардиальная биопсия с последующим типированием транстиретинового амилоидоза с использованием иммуногистохимии или анализа иммунозолота с подтверждением масс-спектроскопией при необходимости
  • экстракардиальная биопсия с типичными результатами визуализации сердца, или
  • 2 или 3 степень поглощения миокардом пирофосфата технеция-99m (PYP), если исключен AL-амилоидоз

Критерий исключения:

• Гемодинамическая нестабильность
• Тяжелая клаустрофобия, несмотря на прием седативных средств.
• Декомпенсированная сердечная недостаточность (неспособность лежать в течение 1 часа)
• Сопутствующая неишемическая неамилоидная болезнь сердца (клапанный порок сердца или дилатационная кардиомиопатия)
• Тяжелый стеноз клапана или регургитация аортального, митрального или трехстворчатого клапанов, включая предшествующую замену клапана
• Тяжелая легочная артериальная гипертензия
• Тяжелое заболевание легких
• Известное обструктивное поражение эпикардиальных коронарных артерий со стенозом > 50% на любой отдельной территории
• Предшествующая операция на сердце
• Регионарная аномалия движения стенок на эхокардиограмме
• Фракция выброса левого желудочка < 40%
• Беременное состояние
• Документально подтвержденная аллергия на аммиак N-13 или Definity.

• Противопоказания к СМР

  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД)
  • Значительная почечная дисфункция с предполагаемой скоростью клубочковой фильтрации < 30 мл/мин/м2.
  • Диализ

• Противопоказания к применению суспензии для инъекций DEFINITY® (Perflutren Lipid Microsphere):

  o Пациенты с известным или подозреваемым сердечным шунтом справа налево, двунаправленным или транзиторным сердечным шунтом справа налево, повышенная чувствительность к перфлутрену

• Противопоказания или проблемы сонотерапии

  • Тяжелые электролитные нарушения
  • удлинение интервала QTc (значения более 450 миллисекунд у мужчин и более 470 миллисекунд у женщин)
  • ИМТ > 35 кг/м2
  • Документально подтвержденный внутрисердечный тромб
  • Мерцательная аритмия без антикоагулянтов
  • Предшествующая история инсульта
• Любая другая причина, определенная исследователем, которая делает субъекта плохим кандидатом на ультразвуковую терапию.