Terapia de ultrasonido en amiloidosis cardíaca (UTICA)

Criterios de inclusión:

• Edad > 18 años para AL-CA, > 65 años para ATTR-CA, > 65 años para controles
• Dispuesto y capaz de dar su consentimiento

• Diagnóstico de amiloidosis sistémica de cadenas ligeras según los criterios estándar (ver más abajo) y en remisión hematológica (niveles normales de cadenas ligeras libres en suero)

  • (inmunofijación de suero y orina, ensayo de cadena ligera libre (FLC) de IgG, una biopsia de tejido adiposo/médula ósea o biopsia de órgano, seguida de la tipificación de la cadena ligera mediante inmunohistoquímica o ensayo de inmunooro con confirmación por espectroscopia de masa, según sea necesario) Y
  • prueba de afectación cardiaca por amiloidosis AL
  • biomarcadores cardíacos anormales (niveles anormales de 5.ª generación de TnT de alta sensibilidad (>9 ng/L: mujer, >14 ng/L: hombre) o péptido natriurético pro-cerebral N terminal apropiado para la edad anormal, NT-proBNP (valores anormales: <50 años : >450 pg/ml; 50-75 años: >900 pg/ml; >75 años: >1800 pg/ml) o
  • ecocardiograma anormal (grosor de la pared > 12 mm) o
  • IRM cardiaca anormal (grosor de la pared > 12 mm o volumen extracelular > 0,35) O

• Diagnóstico de amiloidosis cardíaca por transtiretina según los criterios estándar

  • biopsia endomiocárdica seguida de tipificación de la amiloidosis por transtiretina mediante inmunohistoquímica o inmunoensayo de oro con confirmación mediante espectroscopia de masas, según sea necesario
  • biopsia extracardíaca con hallazgos típicos de imágenes cardíacas, o
  • Captación miocárdica de grado 2 o grado 3 de pirofosfato de tecnecio-99m (PYP) si se excluye la amiloidosis AL

Criterio de exclusión:

• Inestabilidad hemodinámica
• Claustrofobia severa a pesar del uso de sedantes
• Insuficiencia cardíaca descompensada (no poder permanecer acostado durante 1 hora)
• Cardiopatía no amiloide no isquémica concomitante (cardiopatía valvular o miocardiopatía dilatada)
• Estenosis valvular grave o regurgitación en las válvulas aórtica, mitral o tricúspide, incluido el reemplazo valvular previo
• Hipertensión arterial pulmonar severa
• Enfermedad pulmonar grave
• Enfermedad arterial coronaria epicárdica obstructiva conocida con estenosis > 50% en cualquier territorio único
• Cirugía cardiaca previa
• Anomalía regional del movimiento de la pared en el ecocardiograma
• Fracción de eyección del ventrículo izquierdo < 40%
• estado de embarazo
• Alergia documentada al amoníaco N-13 o Definity

• Contraindicaciones de la RMC

  • Desfibrilador cardioversor implantable (DCI)
  • Disfunción renal significativa con filtrado glomerular estimado < 30 ml/min/m2.
  • Diálisis

• Contraindicaciones de la suspensión inyectable DEFINITY® (microesferas de lípidos de perflutren):

  o Pacientes con cortocircuitos cardíacos de derecha a izquierda, bidireccionales o transitorios de derecha a izquierda conocidos o sospechados, Hipersensibilidad al perflutren

• Contraindicaciones o desafíos de la sonoterapia

  • Anormalidades severas de electrolitos
  • Prolongación del intervalo QTc (los valores son superiores a 450 milisegundos en hombres y superiores a 470 milisegundos en mujeres)
  • IMC > 35 kg/m2
  • Trombo intracardíaco documentado
  • Fibrilación auricular sin anticoagulación
  • Historia previa de accidente cerebrovascular
• Cualquier otra razón determinada por el investigador que hace que un sujeto sea un mal candidato para la terapia de ultrasonido