Terapia ultradźwiękowa w amyloidozie serca (UTICA)

Kryteria przyjęcia:

• Wiek > 18 lat dla AL-CA, > 65 lat dla ATTR-CA, > 65 lat dla kontroli
• Chęć i możliwość wyrażenia zgody

• Rozpoznanie ogólnoustrojowej amyloidozy łańcuchów lekkich według standardowych kryteriów (patrz poniżej) oraz w remisji hematologicznej (prawidłowe poziomy wolnych łańcuchów lekkich w surowicy)

  • (immunofiksacja surowicy i moczu, oznaczenie wolnych łańcuchów lekkich IgG (FLC), biopsja tkanki tłuszczowej/szpiku kostnego lub biopsja narządu, a następnie typowanie łańcucha lekkiego za pomocą testu immunohistochemicznego lub immunozłota z potwierdzeniem spektroskopii mas, jeśli to konieczne) ORAZ
  • dowód zajęcia serca przez amyloidozę AL
  • nieprawidłowe biomarkery sercowe (nieprawidłowe poziomy TnT 5. generacji o wysokiej czułości (>9 ng/l: kobiety, >14 ng/l: mężczyźni) lub nieprawidłowy, odpowiedni do wieku N-końcowy pro-mózgowy peptyd natriuretyczny, NT-proBNP (nieprawidłowe wartości: <50 lat : >450 pg/ml; 50-75 lat: >900 pg/ml; >75 lat: >1800 pg/ml) lub
  • nieprawidłowy echokardiogram (grubość ściany > 12 mm) lub
  • nieprawidłowy rezonans magnetyczny serca (grubość ściany > 12 mm lub objętość zewnątrzkomórkowa > 0,35) LUB

• Rozpoznanie transtyretynowej amyloidozy serca według standardowych kryteriów

  • biopsja endomiokardialna, a następnie typowanie amyloidozy transtyretynowej za pomocą testu immunohistochemicznego lub testu immunogoldowego z potwierdzeniem spektroskopii masowej w razie potrzeby
  • biopsja pozasercowa z typowymi wynikami badań obrazowych serca lub
  • wychwyt pirofosforanu technetu-99m (PYP) stopnia 2 lub 3 przez mięsień sercowy, jeśli wykluczono amyloidozę AL

Kryteria wyłączenia:

• Niestabilność hemodynamiczna
• Ciężka klaustrofobia pomimo stosowania środków uspokajających
• Zdekompensowana niewydolność serca (niemożność leżenia płasko przez 1 godzinę)
• Współistniejąca choroba serca niezwiązana z amyloidem, inna niż niedokrwienna (zastawkowa wada serca lub kardiomiopatia rozstrzeniowa)
• Ciężkie zwężenie zastawki lub niedomykalność zastawki aortalnej, mitralnej lub trójdzielnej, w tym wcześniejsza wymiana zastawki
• Ciężkie nadciśnienie płucne
• Ciężka choroba płuc
• Znana obturacyjna nasierdziowa choroba wieńcowa ze zwężeniem > 50% na dowolnym obszarze
• Przebyta operacja kardiochirurgiczna
• Regionalna nieprawidłowość ruchu ściany w echokardiogramie
• Frakcja wyrzutowa lewej komory < 40%
• Stan ciąży
• Udokumentowana alergia na amoniak N-13 lub Definity

• Przeciwwskazania do CMR

  • Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD)
  • Znaczna dysfunkcja nerek z oszacowaną szybkością przesączania kłębuszkowego < 30 ml/min/m2.
  • Dializa

• Przeciwwskazania do DEFINITY® (Perflutren Lipid Microsphere) Zawiesina do wstrzykiwań:

  o Pacjenci ze stwierdzonym lub podejrzewanym przeciekiem prawo-lewym, dwukierunkowym lub przemijającym przeciekiem prawo-lewo, nadwrażliwość na perflutren

• Przeciwwskazania lub wyzwania dla sonoterapii

  • Poważne zaburzenia elektrolitowe
  • Wydłużenie odstępu QTc (wartości są większe niż 450 milisekund u mężczyzn i większe niż 470 milisekund u kobiet)
  • BMI > 35kg/m2
  • Udokumentowana skrzeplina wewnątrzsercowa
  • Migotanie przedsionków bez antykoagulacji
  • Wcześniejsza historia udaru
• Każdy inny powód określony przez badacza, który sprawia, że ​​pacjent jest złym kandydatem do terapii ultradźwiękowej