Doppler transcrânien chez les enfants atteints d'hémoglobinopathies

L'échographie Doppler transcrânienne (TCD) est une technique non invasive et portable pour évaluer le système vasculaire intracrânien.

L'échographie TCD est réalisée en plaçant un transducteur basse fréquence (≤ 2 MHz) sur le cuir chevelu du patient, afin de visualiser les vaisseaux artériels intracrâniens à travers des fenêtres acoustiques spécifiques, où l'os est plus fin, et d'évaluer la vitesse du flux sanguin cérébral (CBFV) .

Les patients diagnostiqués comme ayant des conditions d'hémoglobinopathie avec ses formes les plus courantes de thalassémie et de drépanocytose manifestent à la fois des preuves biochimiques et cliniques d'états d'hypercoagulabilité, notamment une thrombose veineuse profonde, des embolies pulmonaires et une occlusion artérielle récurrente.

Les accidents vasculaires cérébraux peuvent être identifiés à l'aide de l'échographie Doppler transcrânienne qui permet d'évaluer la vitesse du flux sanguin de l'artère cérébrale avec une sensibilité de 90 % et une spécificité de 100 % par rapport à l'angiographie cérébrale.

Selon l'essai de prévention des accidents vasculaires cérébraux dans l'étude de l'anémie falciforme (STOP), les TCD ont été classés en fonction de la vitesse du sang dans le cercle de Willis, exprimée en moyenne temporelle de la vitesse maximale (TAMMV). Les enfants avec des vélocités anormales et élevées (> 200 cm/s) présentaient un risque accru d'accident vasculaire cérébral, qui était réduit de 90 % après le début des transfusions sanguines régulières. Les TAMMV inférieurs à 170 cm/s ont été classés comme normaux avec une scintigraphie TCD annuelle recommandée, tandis que les vitesses comprises entre 170 et 200 cm/s ont été qualifiées de conditionnelles et suivies de plus près sans commencer la transfusion.