Transkranieller Doppler bei Kindern mit Hämoglobinopathien

Die transkranielle Doppler-Sonographie (TCD) ist eine nichtinvasive, tragbare Technik zur Beurteilung des intrakraniellen Gefäßsystems.

Die TCD-Sonographie wird durchgeführt, indem ein Niederfrequenz-Wandler (≤ 2 MHz) auf der Kopfhaut des Patienten platziert wird, um die intrakraniellen arteriellen Gefäße durch spezifische akustische Fenster sichtbar zu machen, wo der Knochen dünner ist, und um die Geschwindigkeit des zerebralen Blutflusses (CBFV) zu bewerten.

Patienten, bei denen eine Hämoglobinopathie mit den häufigsten Formen Thalassämie und Sichelzellenanämie diagnostiziert wurde, zeigen sowohl biochemische als auch klinische Hinweise auf Hyperkoagulabilitätszustände, darunter tiefe Venenthrombose, Lungenembolie und wiederkehrende Arterienverschlüsse.

Zerebrovaskuläre Unfälle können mithilfe der transkraniellen Doppler-Sonographie identifiziert werden, die eine Beurteilung der Blutflussgeschwindigkeit der Hirnarterien mit einer Sensitivität von 90 % und einer Spezifität von 100 % im Vergleich zur zerebralen Angiographie ermöglicht.

Laut der Studie zur Schlaganfallprävention bei Sichelzellenanämie (STOP) wurden TCDs anhand der Blutgeschwindigkeit im Willis-Kreis klassifiziert, ausgedrückt als zeitlich gemittelter Mittelwert der maximalen Geschwindigkeit (TAMMV). Kinder mit abnormalen, hohen Geschwindigkeiten (>200 cm/s) hatten ein erhöhtes Schlaganfallrisiko, das nach Beginn regelmäßiger Bluttransfusionen um 90 % reduziert wurde. TAMMVs unter 170 cm/s wurden als normal eingestuft, wobei eine jährliche TCD-Untersuchung empfohlen wurde, wohingegen Geschwindigkeiten zwischen 170 und 200 cm/s als bedingt galten und ohne Beginn der Transfusion genauer nachverfolgt wurden.