Transkraniell Doppler hos barn med hemoglobinopatier

Transkraniell Doppler-ultrasonografi (TCD) er en ikke-invasiv, bærbar teknikk for å evaluere den intrakranielle vaskulaturen.

TCD-ultrasonografi utføres ved å plassere en lavfrekvent (≤ 2 MHz) transduser i hodebunnen til pasienten, for å visualisere de intrakranielle arterielle karene gjennom spesifikke akustiske vinduer, hvor benet er tynnere, og evaluere cerebral blodstrømningshastighet (CBFV).

Pasienter som er diagnostisert med hemoglobinopatitilstander med de vanligste formene thalassemi og sigdcellesykdom, viser både biokjemiske og kliniske bevis på hyperkoagulasjonstilstander inkluderer dyp venøs trombose, lungeemboli og tilbakevendende arteriell okklusjon.

Cerebrovaskulære ulykker kan identifiseres ved hjelp av transkraniell Doppler-ultralyd som muliggjør evaluering av blodstrømningshastigheten i cerebral arterie med en sensitivitet på 90 % og spesifisitet på 100 % sammenlignet med cerebral angiografi.

I henhold til studien for forebygging av slag i sigdcelleanemi (STOP), ble TCD-er klassifisert basert på blodhastigheten i sirkelen til Willis, uttrykt som gjennomsnittlig tidsgjennomsnitt av maksimal hastighet (TAMMV). Barn med unormale, høye hastigheter (>200 cm/s) hadde økt risiko for hjerneslag, som ble redusert med 90 % etter å ha startet regelmessige blodoverføringer. TAMMV-er mindre enn 170 cm/s ble klassifisert som normale med anbefalt årlig TCD-skanning, mens hastigheter mellom 170 og 200 cm/s ble kalt betinget, og fulgt opp tettere uten å starte transfusjon.