Syndrome de Moya Moya avec ou sans drépanocytose (BMM-ScD)

La maladie ou le syndrome de Moya Moya se caractérise par une occlusion ou une occlusion progressive des artères carotides intracrâniennes et de leurs principales branches proximales, suivie du développement de néovaisseaux fragiles à la base du crâne, entraînant un risque élevé d'AVC ischémique et hémorragique au fil du temps. Le syndrome de Moya Moya est associé à une variété de maladies, dont la principale fréquente est la drépanocytose (SCD).

Parmi les patients atteints de drépanocytose ayant subi au moins un AVC ischémique, la prévalence du syndrome de moya moya a été estimée à 43 %. En général, les stratégies thérapeutiques à Moya Moya pour prévenir le premier AVC récurrent peuvent être divisées en un traitement médical conservateur et une revascularisation chirurgicale (pontage direct, pontage indirect ou pontage combiné).

Le but de cette étude est de comparer le pronostic des patients atteints du syndrome de Moya Moya associé ou non à la drépanocytose. Les enquêteurs ont analysé rétrospectivement les dossiers médicaux de 2010 à 2021 de patients atteints de la maladie ou du syndrome de Moya Moya dans deux hôpitaux universitaires français (dont un centre des Antilles françaises où la prévalence de la drépanocytose est élevée). Le diagnostic était basé sur des enregistrements d'angiographie ou d'IRM montrant une sténose uni- ou bilatérale des artères carotides internes intracrâniennes distales ou des artères cérébrales moyennes associées au réseau collatéral classique.

Le critère d'évaluation principal sera la comparaison d'un résultat composite défini comme le temps écoulé entre le diagnostic de Moya Moya et le premier accident vasculaire cérébral ou récurrent ou l'obtention d'un mauvais pronostic (défini par le score de Rankin modifié> 2)