Moya Moya syndrom med eller uten sigdcellesykdom (BMM-ScD)

Moya Moyas sykdom eller syndrom er karakterisert ved en progressiv eller okklusjon av de intrakranielle halspulsårene og deres hovedproksimale grener, etterfulgt av utvikling av skjøre nyor ved bunnen av skallen, noe som fører til en høy risiko for både iskemisk og hemorragisk hjerneslag over tid. Moya Moyas syndrom er assosiert med en rekke sykdommer, som hyppigst er sigdcellesykdom (SCD).

Blant pasienter med SCD som hadde lidd av minst ett iskemisk slag, ble prevalensen av moya moya syndrom estimert opp til 43 %. Generelt kan terapeutiske strategier i Moya Moya for å forhindre første gang et tilbakevendende slag deles inn i konservativ medisinsk behandling og kirurgisk revaskularisering (direkte bypass, indirekte bypass eller kombinert bypass).

Målet med denne studien er å sammenligne prognose for pasienter med Moya Moya syndrom assosiert med sigdcellesykdom eller ikke. Etterforskerne analyserte retrospektivt medisinsk kart fra 2010 til 2021 over pasienter med Moya Moyas sykdom eller syndrom ved to franske universitetssykehus (inkludert et senter i de franske vestindia hvor forekomsten av sigdcellesykdom er høy). Diagnosen var basert på angiografi eller MR-registreringer som viser uni- eller bilateral stenose av distale intrakranielle interne karotide arterier eller mellomhjernearterier assosiert med klassisk kollateralt nettverk.

Hovedendepunktet vil være sammenligning av et sammensatt resultat definert som tiden fra Moya Moya-diagnose til første eller tilbakevendende hjerneslag eller oppnådd dårlig prognose (definert av modifisert Rankin-score >2)