Moya-Moya-Syndrom mit oder ohne Sichelzellenanämie (BMM-ScD)

Die Moya-Moya-Krankheit oder das Moya-Syndrom sind durch ein Fortschreiten oder einen Verschluss der intrakraniellen Halsschlagadern und ihrer proximalen Hauptäste gekennzeichnet, gefolgt von der Entwicklung fragiler neuer Gefäße an der Schädelbasis, was im Laufe der Zeit zu einem hohen Risiko sowohl für einen ischämischen als auch für einen hämorrhagischen Schlaganfall führt. Das Moya-Moya-Syndrom wird mit einer Vielzahl von Krankheiten in Verbindung gebracht, wobei die Sichelzellenanämie (SCD) am häufigsten vorkommt.

Unter Patienten mit SCD, die mindestens einen ischämischen Schlaganfall erlitten hatten, wurde die Prävalenz des Moya-Moya-Syndroms auf bis zu 43 % geschätzt. Im Allgemeinen lassen sich die therapeutischen Strategien in Moya Moya zur Verhinderung eines erneuten Schlaganfalls in eine konservative medizinische Behandlung und eine chirurgische Revaskularisierung (direkter Bypass, indirekter Bypass oder kombinierter Bypass) unterteilen.

Das Ziel dieser Studie ist es, die Prognose von Patienten mit Moya-Moya-Syndrom im Zusammenhang mit Sichelzellenanämie zu vergleichen oder nicht. Die Forscher analysierten retrospektiv die Krankenakte von 2010 bis 2021 von Patienten mit der Moya-Moya-Krankheit oder dem Moya-Moya-Syndrom in zwei französischen Universitätskliniken (einschließlich eines Zentrums in den französischen Westindischen Inseln, wo die Prävalenz der Sichelzellenanämie hoch ist). Die Diagnose basierte auf Angiographie- oder MRT-Aufzeichnungen, die eine ein- oder beidseitige Stenose der distalen intrakraniellen A. carotis interna oder der mittleren Hirnarterien im Zusammenhang mit dem klassischen Kollateralnetzwerk zeigten.

Der Hauptendpunkt wird der Vergleich eines zusammengesetzten Ergebnisses sein, das als Zeit von der Moya-Moya-Diagnose bis zum ersten oder wiederkehrenden Schlaganfall oder dem Erreichen einer schlechten Prognose definiert ist (definiert durch den modifizierten Rankin-Score >2).