Moya Moya-syndroom met of zonder sikkelcelziekte (BMM-ScD)

De ziekte of het syndroom van Moya Moya wordt gekenmerkt door een progressieve of occlusie van de intracraniale halsslagaders en hun proximale hoofdtakken, gevolgd door de ontwikkeling van fragiele nieuwe vaten aan de basis van de schedel, wat na verloop van tijd leidt tot een hoog risico op zowel ischemische als hemorragische beroerte. Moya Moya-syndroom wordt in verband gebracht met een verscheidenheid aan ziekten, waarvan de belangrijkste frequente sikkelcelanemie (SCD) is.

Onder patiënten met SCZ die ten minste één ischemische beroerte hadden gehad, werd de prevalentie van het moya moya-syndroom geschat op 43%. Over het algemeen kunnen de therapeutische strategieën bij Moya Moya om de eerste keer of een terugkerende beroerte te voorkomen, worden onderverdeeld in conservatieve medische behandeling en chirurgische revascularisatie (directe bypass, indirecte bypass of gecombineerde bypass).

Het doel van deze studie is om de prognose van patiënten met het Moya Moya-syndroom geassocieerd met sikkelcelziekte te vergelijken of niet. De onderzoekers analyseerden retrospectiveluy de medische kaart van 2010 tot 2021 van patiënten met de ziekte of het syndroom van Moya Moya in twee Franse universitaire ziekenhuizen (waaronder een centrum in Frans West-Indië waar de prevalentie van sikkelcelziekte hoog is). De diagnose was gebaseerd op angiografie of MRI-opnamen die uni- of bilaterale stenose van distale intracraniale arteria carotis interna of arteria cerebri media geassocieerd met het klassieke collaterale netwerk aantoonden.

Het belangrijkste eindpunt is de vergelijking van een samengesteld resultaat, gedefinieerd als de tijd vanaf de Moya Moya-diagnose tot de eerste of terugkerende beroerte of het bereiken van een slechte prognose (gedefinieerd door gewijzigde Rankin-score >2).