Hydroxychloroquine chez les patients atteints de mastocytose cutanée isolée ou de mastocytose systémique indolente avec atteinte cutanée associée (HCQMa)

Critère d'intégration:

1. Âge > 18 ans
2. Mastocytose cutanée isolée ou mastocytose systémique indolente avec lésions cutanées associées définies selon les critères OMS (et/ou normes internationales de mastocytose cutanée)

3. Patient présentant au moins un handicap défini par la présence des symptômes suivants évalués comme modérés à sévères :

   1. Prurit cutané avec un score ≥ 5 sur une échelle EVA de 0 à 10
   2. Nombre de bouffées/semaine ≥ 7
4. Mutation KIT cutanée connue
5. Échelle de performance : OMS/ECOG ≤ 1
6. Femme et homme en âge de procréer* sous contraception efficace pendant tout le traitement par hydroxychloroquine, jusqu'à 8 mois après son arrêt

Critère d'exclusion:

• Mastocytose non symptomatique et/ou sans atteinte cutanée
• Mastocytose systémique avancée
• Antécédents de maladie ophtalmique et/ou de troubles de la conduction cardiaque, en particulier l'allongement de l'intervalle QT ainsi que les facteurs de risque d'allongement de l'intervalle QT, tels que les maladies cardiaques (insuffisance cardiaque, infarctus du myocarde), les affections pro-arythmiques (par exemple bradycardie <50 bpm), antécédent de troubles du rythme ventriculaire, hypokaliémie et/ou hypomagnésémie non corrigées, traitement concomitant par agents allongeant l'intervalle QTacontre-indiquant l'utilisation d'hydroxychloroquine
• Traitement par citalopram, escitalopram, hydroxyzine, dompéridone, pipéraquine en raison du risque accru de troubles du rythme ventriculaire, en particulier de torsades de pointes
• Traitement anti-tumoral spécifique (chimiothérapie, radiothérapie) de moins de 4 semaines avant l'inclusion.
• Traitement anti-mastocyte spécifique concomitant
• Contre-indication(s) à XYLOCAINE 10 mg/ml ADRENALINE 0,005 mg/ml, solution injectable : Hypersensibilité connue au chlorhydrate de lidocaïne, aux anesthésiques locaux de type amide ou à l'un de ses excipients (sulfites), patients souffrant de porphyries récidivantes, insuffisance cardiaque, troubles du rythme ventriculaire, hypertension artérielle sévère, cardiomyopathie obstructive, hyperthyroïdie.
• Inclusion dans un autre essai avec une molécule thérapeutique expérimentale
• Modifier le traitement symptomatique (dont la posologie) dans les 4 semaines précédant la visite d'inclusion
• Insuffisance rénale ou hépatique modérée à sévère ou diabète
• Histoire de la greffe d'organe
• Incapacité à donner un consentement éclairé
• Incapacité à se soumettre à un suivi médical pour raisons géographiques, sociales ou psychiques
• Patients subissant une intervention chirurgicale majeure prévue au cours des deux prochaines semaines de dépistage
• Patient sans assurance maladie
• Grossesse, Allaitement
• Patient vulnérable, défini comme :
• Survie d'Esperanzae < 6 mois
• Patient avec une autre maladie grave non contrôlée
• Patient sous protection juridique