Hydroxychloroquin hos isolerede kutane mastocytosepatienter eller indolent systemisk mastocytose med tilknyttede hudinvolverede patienter (HCQMa)

Inklusionskriterier:

1. Alder > 18 år
2. Isoleret kutan mastocytose eller indolent systemisk mastocytose med tilhørende hudlæsioner defineret i henhold til WHO-kriterier (og/eller internationale standarder for kutan mastocytose)

3. Patient med mindst ét ​​handicap defineret ved tilstedeværelsen af ​​følgende symptomer vurderet som moderat til svær:

   1. Kutan kløe med score ≥ 5 på en VAS-skala fra 0 til 10
   2. Antal skylninger / uge ≥ 7
4. Hud KIT mutation kendt
5. Ydeevneskala: OMS/ECOG ≤ 1
6. Kvinde og mand i den fødedygtige alder* under effektiv prævention under al behandling med hydroxychloroquin, indtil 8 måneder efter dets ophør

Ekskluderingskriterier:

• Ikke-symptomatisk mastocytose og/eller uden hudpåvirkning
• Avanceret systemisk mastocytose
• Anamnese med oftalmisk sygdom og/eller hjerteledningsforstyrrelser, især forlængelse af QT-intervallet samt risikofaktorer for forlængelse af QT-intervallet, såsom hjertesygdom (hjertesvigt, myokardieinfarkt), proarytmiske tilstande (f.eks. bradykardi <50 bpm), anamnese med ventrikulær dysrytmi, ukorrigeret hypokaliæmi og/eller hypomagnesiæmi, samtidig behandling med intervalforlængende midler Qmod-indikerer brugen af ​​hydroxychloroquin
• Behandling med citalopram, escitalopram, hydroxyzin, domperidon, piperaquin på grund af den øgede risiko for ventrikulære rytmeforstyrrelser, især torsades de pointes
• Specifik antitumorbehandling (kemoterapi, strålebehandling) på mindre end 4 uger før inklusion.
• Samtidig specifik anti-mastcellebehandling
• Kontraindikation(er) til XYLOCAINE 10 mg/ml ADRENALIN 0,005 mg/ml, injektionsopløsning: Kendt overfølsomhed over for chlorhydrat de lidocaïne, over for amid-type lokalbedøvelsesmidler eller et af dets hjælpestoffer (sulfitter), patienter, der lider af tilbagevendende porfyrier, koronar. insufficiens, ventrikulære rytmeforstyrrelser, svær arteriel hypertension, obstruktiv kardiomyopati, hyperthyroidisme.
• Inkludering i et andet forsøg med et eksperimentelt terapeutisk molekyle
• Skift symptomatisk behandling (inklusive dosis) i de 4 uger forud for inklusionsbesøget
• Moderat til svær nyre- eller leversvigt eller diabetes
• Historie om organtransplantation
• Manglende evne til at give informeret samtykke
• Manglende evne til at gennemgå medicinsk overvågning for geografisk, social eller psykisk
• Patienter med større operation planlagt inden for de næste to uger screening
• Patient uden sygesikring
• Graviditet, amning
• Sårbar patient, defineret som:
• Esperanzae overlevelse < 6 måneder
• Patient med en anden ukontrolleret alvorlig sygdom
• Patient under juridisk beskyttelse