Hydroxychloroquin bei Patienten mit isolierter kutaner Mastozytose oder indolenter systemischer Mastozytose mit assoziierter Hautbeteiligung (HCQMa)

Einschlusskriterien:

1. Alter > 18 Jahre
2. Isolierte kutane Mastozytose oder indolente systemische Mastozytose mit damit verbundenen Hautläsionen, definiert nach WHO-Kriterien (und/oder internationalen Standards für kutane Mastozytose)

3. Patient mit mindestens einer Behinderung, definiert durch das Vorhandensein der folgenden Symptome, die als mittelschwer bis schwer eingestuft werden:

   1. Kutaner Pruritus mit einem Wert ≥ 5 auf einer VAS-Skala von 0 bis 10
   2. Anzahl Spülungen/Woche ≥ 7
4. Haut-KIT-Mutation bekannt
5. Leistungsskala: OMS/ECOG ≤ 1
6. Frauen und Männer im gebärfähigen Alter* unter wirksamer Empfängnisverhütung während der gesamten Behandlung mit Hydroxychloroquin, bis 8 Monate nach deren Beendigung

Ausschlusskriterien:

• Nicht symptomatische Mastozytose und/oder ohne Hautbeteiligung
• Fortgeschrittene systemische Mastozytose
• Vorgeschichte von Augenerkrankungen und/oder kardialen Erregungsleitungsstörungen, insbesondere der Verlängerung des QT-Intervalls sowie der Risikofaktoren für eine Verlängerung des QT-Intervalls, wie Herzerkrankungen (Herzinsuffizienz, Myokardinfarkt), proarrhythmische Zustände (z. B Bradykardie <50 Schläge pro Minute), ventrikuläre Rhythmusstörungen in der Vorgeschichte, unkorrigierte Hypokaliämie und/oder Hypomagnesiämie, gleichzeitige Behandlung mit intervallverlängernden Mitteln QTagainst – was auf die Verwendung von Hydroxychloroquin hinweist
• Behandlung mit Citalopram, Escitalopram, Hydroxyzin, Domperidon, Piperaquin aufgrund des erhöhten Risikos für ventrikuläre Rhythmusstörungen, insbesondere Torsades de Pointes
• Spezifische Antitumorbehandlung (Chemotherapie, Strahlentherapie) von weniger als 4 Wochen vor der Aufnahme.
• Begleitende spezifische Anti-Mastzellen-Behandlung
• Gegenanzeige(n) für XYLOCAINE 10 mg/ml ADRENALINE 0,005 mg/ml, Injektionslösung: Bekannte Überempfindlichkeit gegen Chlorhydrat de Lidocaine, gegen Lokalanästhetika vom Amidtyp oder einen seiner Hilfsstoffe (Sulfite), Patienten mit wiederkehrenden Porphyrien, Koronarerkrankungen Insuffizienz, ventrikuläre Rhythmusstörungen, schwere arterielle Hypertonie, obstruktive Kardiomyopathie, Hyperthyreose.
• Aufnahme in eine weitere Studie mit einem experimentellen therapeutischen Molekül
• Ändern Sie die symptomatische Behandlung (einschließlich Dosierung) in den 4 Wochen vor dem Aufnahmebesuch
• Mittelschweres bis schweres Nieren- oder Leberversagen oder Diabetes
• Geschichte der Organtransplantation
• Unfähigkeit, eine informierte Einwilligung zu erteilen
• Unfähigkeit, sich einer medizinischen Überwachung aus geografischen, sozialen oder psychischen Gründen zu unterziehen
• Patienten mit größeren chirurgischen Eingriffen, die in den nächsten zwei Wochen durchgeführt werden sollen
• Patient ohne Krankenversicherung
• Schwangerschaft, Stillzeit
• Gefährdeter Patient, definiert als:
• Überlebenszeit der Esperanzae < 6 Monate
• Patient mit einer anderen unkontrollierten schweren Krankheit
• Patient unter rechtlichem Schutz