Hidroxicloroquina en pacientes con mastocitosis cutánea aislada o pacientes con mastocitosis sistémica indolente con afectación cutánea asociada (HCQMa)

Criterios de inclusión:

1. Edad > 18 años
2. Mastocitosis cutánea aislada o mastocitosis sistémica indolente con lesiones cutáneas asociadas definidas según los criterios de la OMS (y/o estándares internacionales para mastocitosis cutánea)

3. Paciente con al menos una discapacidad definida por la presencia de los siguientes síntomas evaluados como moderados a severos:

   1. Prurito cutáneo con puntuación ≥ 5 en una escala EVA de 0 a 10
   2. Número de descargas/semana ≥ 7
4. Mutación cutánea en KIT conocida
5. Escala de desempeño: OMS/ECOG ≤ 1
6. Mujer y hombre en edad fértil* bajo métodos anticonceptivos efectivos durante todo el tratamiento con hidroxicloroquina, hasta 8 meses después de su cese

Criterio de exclusión:

• Mastocitosis asintomática y/o sin afectación cutánea
• Mastocitosis Sistémica Avanzada
• Antecedentes de enfermedad oftálmica y/o trastornos de la conducción cardiaca, en particular la prolongación del intervalo QT, así como los factores de riesgo de prolongación del intervalo QT, como enfermedad cardiaca (insuficiencia cardiaca, infarto de miocardio), condiciones proarrítmicas (p. bradicardia < 50 lpm), antecedentes de arritmias ventriculares, hipopotasemia y/o hipomagnesemia no corregida, tratamiento concomitante con agentes que prolongan el intervalo QTain-indicando el uso de hidroxicloroquina
• Tratamiento con citalopram, escitalopram, hidroxizina, domperidona, piperaquina debido al aumento del riesgo de trastornos del ritmo ventricular, especialmente torsades de pointes
• Tratamiento antitumoral específico (quimioterapia, radioterapia) de menos de 4 semanas antes de la inclusión.
• Tratamiento específico antimastocitos concomitante
• Contraindicación(es) de XYLOCAINE 10 mg/ml ADRENALINE 0,005 mg/ml, solución inyectable: Hipersensibilidad conocida al clorhidrato de lidocaína, a los anestésicos locales de tipo amida o a uno de sus excipientes (sulfitos), pacientes que padecen porfirias recurrentes, enfermedad coronaria insuficiencia cardíaca, trastornos del ritmo ventricular, hipertensión arterial grave, miocardiopatía obstructiva, hipertiroidismo.
• Inclusión en otro ensayo con una molécula terapéutica experimental
• Cambiar el tratamiento sintomático (incluida la posología) en las 4 semanas anteriores a la visita de inclusión
• Insuficiencia renal o hepática de moderada a grave o diabetes
• Historia del trasplante de órganos.
• Incapacidad para dar consentimiento informado
• Imposibilidad de someterse a seguimiento médico por razones geográficas, sociales o psíquicas.
• Pacientes con cirugía mayor programada en las próximas dos semanas cribado
• Paciente sin seguro médico
• Embarazo, Lactancia
• Paciente Vulnerable, definido como:
• Esperanzae supervivencia < 6 meses
• Paciente con otra enfermedad grave no controlada
• Paciente bajo tutela judicial