孤立性皮肤肥大细胞增多症患者或伴有皮肤受累的惰性系统性肥大细胞增多症患者的羟氯喹 (HCQMa)

纳入标准：

1. 年龄 > 18 岁
2. 孤立性皮肤肥大细胞增多症或惰性系统性肥大细胞增多症伴有根据 WHO 标准（和/或皮肤肥大细胞增多症的国际标准）定义的相关皮肤病变

3. 患有至少一种残疾的患者，其定义为存在以下评估为中度至重度的症状：

   1. VAS 评分 0 到 10 分 ≥ 5 的皮肤瘙痒
   2. 冲水次数/周 ≥ 7
4. 已知皮肤 KIT 突变
5. 性能量表：OMS/ECOG ≤ 1
6. 育龄妇女和男性*在所有羟氯喹治疗期间均采取有效避孕措施，直至停药后 8 个月

排除标准：

• 无症状的肥大细胞增多症和/或无皮肤受累
• 晚期系统性肥大细胞增多症
• 眼科疾病和/或心脏传导障碍病史，特别是 QT 间期延长以及 QT 间期延长的危险因素，例如心脏病（心力衰竭、心肌梗塞）、促心律失常情况（例如心动过缓 <50 bpm），室性心律失常史，未纠正的低钾血症和/或低镁血症，同时使用间隔延长剂治疗 QTagainst-表明使用羟氯喹
• 使用西酞普兰、艾司西酞普兰、羟嗪、多潘立酮、哌喹治疗会增加室性节律紊乱的风险，尤其是尖端扭转型室性心动过速
• 入组前不到 4 周的特异性抗肿瘤治疗（化疗、放疗）。
• 伴随特异性抗肥大细胞治疗
• XYLOCAINE 10 mg/ml ADRENALINE 0.005 mg/ml，注射液的禁忌症：已知对氯化利多卡因、酰胺类局部麻醉剂或其赋形剂之一（亚硫酸盐）过敏，患有复发性卟啉症的患者，冠状动脉供血不足、心室节律紊乱、严重动脉高血压、阻塞性心肌病、甲状腺机能亢进。
• 纳入另一项试验性治疗分子试验
• 在入组访视前 4 周改变对症治疗（包括剂量）
• 中度至重度肾或肝功能衰竭或糖尿病
• 器官移植史
• 无法给予知情同意
• 无法接受地理、社会或心理方面的医学监测
• 计划在未来两周进行大手术的患者筛选
• 没有医疗保险的患者
• 怀孕、哺乳
• 弱势患者，定义为：
• Esperanzae 生存期 < 6 个月
• 患有另一种无法控制的严重疾病的患者
• 受法律保护的病人