Hidroxicloroquina em pacientes com mastocitose cutânea isolada ou mastocitose sistêmica indolente com envolvimento cutâneo associado (HCQMa)

Critério de inclusão:

1. Idade > 18 anos
2. Mastocitose cutânea isolada ou mastocitose sistêmica indolente com lesões cutâneas associadas definidas de acordo com os critérios da OMS (e/ou padrões internacionais para mastocitose cutânea)

3. Paciente com pelo menos uma incapacidade definida pela presença dos seguintes sintomas avaliados como moderados a graves:

   1. Prurido cutâneo com pontuação ≥ 5 na escala VAS de 0 a 10
   2. Número de descargas/semana ≥ 7
4. Mutação KIT de pele conhecida
5. Escala de desempenho: OMS/ECOG ≤ 1
6. Mulher e homem em idade fértil* sob contracepção eficaz durante todo o tratamento com hidroxicloroquina, até 8 meses após a sua cessação

Critério de exclusão:

• Mastocitose assintomática e/ou sem envolvimento cutâneo
• Mastocitose sistêmica avançada
• Histórico de doença oftalmológica e/ou distúrbios da condução cardíaca, em particular o prolongamento do intervalo QT, bem como os fatores de risco para prolongamento do intervalo QT, como doença cardíaca (insuficiência cardíaca, infarto do miocárdio), condições pró-arrítmicas (por exemplo bradicardia <50 bpm), história de disritmias ventriculares, hipocalemia não corrigida e/ou hipomagnesemia, tratamento concomitante com agentes prolongadores de intervalo QTacontra-indicando o uso de hidroxicloroquina
• Tratamento com citalopram, escitalopram, hidroxizina, domperidona, piperaquina devido ao risco aumentado de distúrbios do ritmo ventricular, especialmente torsades de pointes
• Tratamento antitumoral específico (quimioterapia, radioterapia) de menos de 4 semanas antes da inclusão.
• Tratamento concomitante específico antimastócitos
• Contra-indicação(ões) a XYLOCAINE 10 mg/ml ADRENALINA 0,005 mg/ml, solução injetável: Hipersensibilidade conhecida ao cloridrato de lidocaína, aos anestésicos locais do tipo amida ou a um de seus excipientes (sulfitos), pacientes com porfirias recorrentes, insuficiência cardíaca, distúrbios do ritmo ventricular, hipertensão arterial grave, cardiomiopatia obstrutiva, hipertireoidismo.
• Inclusão em outro ensaio com uma molécula terapêutica experimental
• Alterar tratamento sintomático (incluindo dosagem) nas 4 semanas anteriores à visita de inclusão
• Insuficiência renal ou hepática moderada a grave ou diabetes
• História do transplante de órgãos
• Incapacidade de dar consentimento informado
• Impossibilidade de acompanhamento médico por motivos geográficos, sociais ou psíquicos
• Pacientes com cirurgia de grande porte marcada para as próximas duas semanas triagem
• Paciente sem plano de saúde
• Gravidez, Amamentação
• Paciente Vulnerável, definido como:
• Esperanzae sobrevida < 6 meses
• Paciente com outra doença grave não controlada
• Paciente sob proteção jurídica