Encéphalite neurologique paranéoplasique et tératome kystique mature (dermoid_cyst)

Le kyste dermoïde ovarien, également connu sous le nom de tératome mature bénin, provient des cellules germinales de l'ovaire et est la tumeur ovarienne bénigne la plus courante (44 à 70 %). Plusieurs rapports ont documenté une sécrétion d'anticorps anti-récepteurs NMDA à partir d'un kyste dermoïde. Ce récepteur se trouve dans différentes zones du système nerveux central (SNC) et la présence d'anticorps plasmatiques a été montrée comme une cause rare de syndrome neurologique paranéoplasique à terme de présentation neurologique, qui peut être caractérisé par des troubles de l'humeur, des symptômes psychiatriques et neurologiques. Dans plusieurs rapports de cas sur de jeunes femmes, d'abord présentés avec des symptômes neurologiques non spécifiques, puis suivis d'une détérioration rapide de la conscience, de convulsions et de la nécessité d'une assistance ventilatoire, un tératome ovarien a été diagnostiqué. En 2007, une association entre l'anticorps anti-récepteur de l'acide N-méthyl-D-aspartique (NMDA) et l'encéphalite a été décrite pour la première fois. Plus de 50 % des encéphalites paranéoplasiques étaient liées à des tératomes, le plus souvent d'origine ovarienne. Le traitement comprend la résection tumorale, les stéroïdes, la plasmaphérèse et les médicaments immunosuppresseurs. Les investigateurs ont récemment publié une étude de cohorte rétrospective analysant 233 patients opérés dans leur établissement avec une pathologie dermoïde avérée. Dans cette étude 2 patients ont présenté un syndrome paranéoplasique (0,85%). Aucune étude prospective n'a été publiée à ce jour pour examiner l'association entre le titre en anticorps et les caractéristiques du kyste dermoïde et le phénomène paranéoplasique. Les chercheurs souhaitent mener une étude prospective dans laquelle des échantillons de plasma seront obtenus à partir de patients asymptomatiques de symptômes neurologiques ou psychiatriques, subissant une intervention chirurgicale pour un kyste dermoïde ovarien, en raison d'une indication gynécologique (par exemple, taille, symptômes) afin d'identifier les anticorps contre le SNC NMDA- R dans leur plasma avant le retrait du kyste. Si des anticorps anti-récepteurs NMDA sont découverts chez des patientes asymptomatiques, il peut être prudent d'examiner tous les sérums de femmes diagnostiquées avec un tératome mature de l'ovaire et de proposer une ablation chirurgicale afin de prévenir une éventuelle séquelle neurologique en présence de ces anticorps.