Paraneoplastisk neurologisk encefalit och mogen cystisk teratom (dermoid_cyst)

Ovarian dermoid cysta, även känd som benign moget teratom, härstammar från könsceller i äggstocken och är den vanligaste godartade äggstockstumören (44-70%). Flera rapporter dokumenterade en utsöndring av NMDA-receptorantikroppar från dermoid cysta. Denna receptor finns i olika områden i det centrala nervsystemet (CNS) och förekomsten av plasmaantikroppar har visats som en sällsynt orsak till neurologiska presentationsbegreppet paraneoplastiskt neurologiskt syndrom, som kan karakteriseras av humörstörningar, psykiatriska och neurologiska symtom. I flera fallrapporter om unga kvinnor, först presenterade med ospecifika neurologiska symtom, sedan följt av snabb försämring av medvetandet, kramper och behov av ventilationsstöd, diagnostiserades äggstocksteratom. År 2007 beskrevs första gången ett samband mellan N-metyl-D-asparaginsyra (NMDA) receptorantikropp och encefalit. Mer än 50 % av paraneoplastisk encefalit var relaterade till teratom, oftast från äggstocksursprung. Terapi inkluderar tumörresektion, steroider, plasmaferes och immunsuppressiva läkemedel. Utredarna publicerade nyligen en retrospektiv kohortstudie som analyserade 233 patienter som opererades på sin institution med patologisk bevisad dermoid. I denna studie uppvisade 2 patienter paraneoplastiskt syndrom (0,85%). Ingen prospektiv studie har hittills publicerats för att undersöka sambandet mellan antikroppstiter och dermoid cystas egenskaper och det paraneoplastiska fenomenet. Utredarna vill genomföra en prospektiv studie där plasmaprover kommer att erhållas från patienter asymptomatiska för neurologiska eller psykiatriska symtom, som genomgår operation för ovarial dermoid cysta, på grund av gynekologisk indikation (t.ex. storlek, symtom) för att identifiera antikroppar mot CNS NMDA- R i deras plasma innan cysta avlägsnas. Om NMDA-receptorantikroppar kommer att upptäckas hos asymtomatiska patienter kan det vara klokt att undersöka alla serum från kvinnor som diagnostiserats med moget teratom på äggstockarna och erbjuda ett kirurgiskt avlägsnande för att förhindra en möjlig neurologisk följdsjukdom i närvaro av dessa antikroppar.