Paraneoplastisk nevrologisk encefalitt og modent cystisk teratom (dermoid_cyst)

Ovarial dermoid cyste, også kjent som benign moden teratom, stammer fra kjønnsceller i eggstokken, og er den vanligste godartede eggstokksvulsten (44-70%). Flere rapporter dokumenterte en sekresjon av NMDA-reseptorantistoffer fra dermoid cyste. Denne reseptoren finnes i forskjellige områder i sentralnervesystemet (CNS) og tilstedeværelsen av plasmaantistoffer har vist seg som en sjelden årsak til nevrologisk presentasjonsterm paraneoplastisk nevrologisk syndrom, som kan karakteriseres av stemningslidelser, psykiatriske og nevrologiske symptomer. I flere kasusrapporter om unge kvinner, først presentert med uspesifikke nevrologiske symptomer, deretter etterfulgt av rask forverring av bevissthet, anfall og behov for ventilasjonsstøtte, ble ovarieteratom diagnostisert. I 2007 ble en assosiasjon mellom N-Methyl-D-Asparaginsyre (NMDA) reseptorantistoff og encefalitt først beskrevet. Mer enn 50 % av paraneoplastisk encefalitt var relatert til teratomer, oftest fra ovarieopprinnelse. Terapi inkluderer tumorreseksjon, steroider, plasmaferese og immunsuppressive legemidler. Etterforskerne publiserte nylig en retrospektiv kohortstudie som analyserte 233 pasienter som ble operert i institusjonen deres med patologisk bevist dermoid. I denne studien presenterte 2 pasienter paraneoplastisk syndrom (0,85%). Ingen prospektiv studie har blitt publisert til dags dato for å undersøke sammenhengen mellom antistofftiter og dermoid cystekarakteristikker og det paraneoplastiske fenomenet. Etterforskerne ønsker å gjennomføre en prospektiv studie der plasmaprøver vil bli tatt fra pasienter som er asymptomatiske for nevrologiske eller psykiatriske symptomer, som gjennomgår kirurgi for ovarie dermoid cyste, på grunn av gynekologisk indikasjon (f.eks. størrelse, symptomer) for å identifisere antistoffer mot CNS NMDA- R i plasma før cystefjerning. Hvis NMDA-reseptorantistoffer vil bli oppdaget hos asymptomatiske pasienter, kan det være lurt å undersøke alle serum fra kvinner som er diagnostisert med modent teratom i eggstokkene, og tilby kirurgisk fjerning for å forhindre en mulig nevrologisk følgetilstand i nærvær av disse antistoffene.