Encefalite neurologica paraneoplastica e teratoma cistico maturo (dermoid_cyst)

La cisti dermoide ovarica, nota anche come teratoma maturo benigno, origina dalle cellule germinali dell'ovaio ed è il tumore ovarico benigno più comune (44-70%). Diversi rapporti hanno documentato una secrezione di anticorpi del recettore NMDA dalla cisti dermoide. Questo recettore si trova in diverse aree del sistema nervoso centrale (SNC) e la presenza di anticorpi plasmatici è stata dimostrata come una rara causa di sindrome neurologica paraneoplastica a termine di presentazione neurologica, che può essere caratterizzata da disturbi dell'umore, sintomi psichiatrici e neurologici. In diversi case report su giovani donne, presentate dapprima con sintomi neurologici aspecifici, seguiti poi da rapido deterioramento della coscienza, convulsioni e necessità di supporto ventilatorio, è stato diagnosticato il teratoma ovarico. Nel 2007 è stata descritta per la prima volta un'associazione tra l'anticorpo del recettore dell'acido N-metil-D-aspartico (NMDA) e l'encefalite. Più del 50% delle encefaliti paraneoplastiche erano correlate a teratomi, il più delle volte di origine ovarica. La terapia comprende resezione del tumore, steroidi, plasmaferesi e farmaci immunosoppressori. I ricercatori hanno recentemente pubblicato uno studio di coorte retrospettivo analizzando 233 pazienti che sono stati operati nel loro istituto con dermoide comprovato da patologia. In questo studio 2 pazienti presentavano sindrome paraneoplastica (0,85%). Nessuno studio prospettico è stato pubblicato fino ad oggi per esaminare l'associazione tra il titolo anticorpale e le caratteristiche della cisti dermoide e il fenomeno paraneoplastico. I ricercatori desiderano condurre uno studio prospettico in cui i campioni di plasma saranno ottenuti da pazienti asintomatici per sintomi neurologici o psichiatrici, sottoposti a intervento chirurgico per cisti dermoide ovarica, a causa di indicazioni ginecologiche (ad esempio dimensioni, sintomi) al fine di identificare gli anticorpi contro il NMDA del SNC- R nel loro plasma prima della rimozione della cisti. Se gli anticorpi del recettore NMDA verranno scoperti in pazienti asintomatici, può essere prudente esaminare tutti i sieri di donne a cui è stato diagnosticato un teratoma ovarico maturo e offrire una rimozione chirurgica per prevenire una possibile sequela neurologica in presenza di questi anticorpi.