Étude du crizanlizumab pour la prévention des infarctus cérébraux silencieux chez les SCA (CRIZ)

Critère d'intégration:

1. Participants adultes de 16 ans et plus
2. Drépanocytose avec confirmation du génotype HbSS, HbSBthal0, HbSC ou HbS thal+

3. Selon le fournisseur de drépanocytose du patient, le patient présente un risque accru d'infarctus cérébral silencieux selon l'un des critères suivants :

   1. Infarctus cérébraux silencieux visualisés sur FLAIR IRM au cours des deux années précédentes
   2. Vasculopathie intracrânienne ou extracrânienne de l'artère cervicale
   3. Antécédents d'AVC ischémique ou hémorragique manifeste et intolérance et/ou échec d'autres traitements pour prévenir l'infarctus cérébral
   4. Gravité accrue de la drépanocytose, y compris avoir eu entre 2 et 10 crises de douleur liées à la drépanocytose au cours des 12 mois précédents, tel que déterminé par les antécédents médicaux ou par le souvenir du patient (les crises doivent inclure l'apparition de symptômes appropriés, une visite à un établissement médical spécifique et /ou professionnel de la santé et réception d'analgésiques).
   5. Risque accru jugé par d'autres résultats objectifs de laboratoire et/ou d'imagerie qui ont été associés à un risque accru d'infarctus cérébral
4. Fournir un consentement éclairé écrit.
5. Fonction hématologique normale définie comme : GB > 4x10^9/L, ANC >1,5x10^9/L et plaquettes > 100x10^9/L
6. Les femmes en âge de procréer (FCBP) doivent accepter de s'abstenir de devenir enceintes pendant le traitement par crizanlizumb et pendant 3 mois après l'arrêt du crizanlizumab, et doivent accepter d'utiliser une contraception adéquate, y compris une contraception hormonale, (c'est-à-dire pilules contraceptives, etc.), méthode de contraception barrière (c.-à-d. préservatifs), ou abstinence pendant la période

Critère d'exclusion:

1. Traitement transfusionnel chronique actuel
2. Planification d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques ou d'une procédure de revascularisation cérébrale
3. Utilisation d'un autre médicament expérimental dans l'année suivant la participation à l'étude
4. Autres antécédents médicaux / neurologiques / sociaux / toxicomanie qui modifieraient prospectivement les résultats de l'IRM cérébrale
5. Impossibilité de revenir pour un suivi
6. Contre-indication à l'IRM
7. Infection bactérienne, fongique ou virale aiguë
8. VIH connu, tuberculose (TB) latente non traitée, ou infection active par l'hépatite B ou C ou le zona
9. Enceinte et/ou allaitante. Test de grossesse négatif requis avant de commencer le traitement de l'étude.
10. Hypersensibilité connue à un ou plusieurs des agents de l'étude
11. Recevant actuellement ou ayant reçu des médicaments expérimentaux dans les 14 jours précédant la première dose du médicament à l'étude
12. Tests de la fonction hépatique (LFT) supérieurs à 3 fois la limite supérieure de la normale
13. Traitement avec d'autres médicaments à base d'anticorps monoclonaux au cours des 30 derniers jours
14. Traitement avec diverses formes d'anticoagulation au cours des 30 derniers jours, y compris, mais sans s'y limiter, la coumadine ou les inhibiteurs directs de la thrombine