Satralizumab dans le traitement de l'hypertension artérielle pulmonaire (essai SATISFY-JP)

Critère d'intégration:

1. Patients dont l'âge au moment de l'obtention du consentement est compris entre 20 et 80 ans.
2. Patients ayant reçu un diagnostic d'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) et appartenant à l'un des groupes suivants parmi le premier groupe de la classification clinique de l'hypertension pulmonaire (Classification de Nice, 2018) Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (IPAH) Hypertension artérielle pulmonaire héréditaire (HPAH) Hypertension artérielle pulmonaire induite par des médicaments/toxines Hypertension artérielle pulmonaire associée à une maladie du tissu conjonctif Hypertension artérielle pulmonaire associée à une cardiopathie congénitale (seulement après une chirurgie réparatrice)
3. Patients de la classification fonctionnelle (FC) I, II ou III de l'Organisation mondiale de la santé (OMS).
4. Patients avec un phénotype immunosensible
5. Patients avec une distance de marche de 6 minutes de 150 à 600 mètres lors du dépistage.
6. Patients dont les valeurs hémodynamiques au repos dans les 30 jours précédant l'inscription répondent à toutes les conditions suivantes La pression artérielle pulmonaire moyenne (PAPm) est de 25 mmHg ou plus La PVR est de 5 unités Wood ou plus
7. Patients utilisant jusqu'à trois médicaments contre l'HAP et n'ayant pas modifié la posologie et l'administration pendant au moins 90 jours avant l'inscription
8. Patients recevant une oxygénothérapie à domicile dans les mêmes conditions pendant au moins 30 jours avant l'inscription
9. Patients ayant donné leur consentement écrit pour l'étude

Critère d'exclusion:

1. Patients ayant des antécédents d'allergie grave à l'un des composants du médicament à l'étude.
2. Les patients qui ont reçu du tocilizumab dans le passé ou qui en reçoivent actuellement au moment du dépistage.
3. Patients atteints de maladies infectieuses telles que la pneumonie ou la tuberculose pendant la période de dépistage.
4. Patients présentant une pression artérielle pulmonaire (PAWP) supérieure à 15 mmHg lors du dernier cathétérisme cardiaque droit effectué pendant la période de dépistage.
5. Patients qui utilisent de l'époprosténol (intraveineux) ou du tréprostinil (intraveineux ou sous-cutané) et qui ne peuvent pas arrêter.
6. Patients qui participent actuellement à d'autres essais cliniques ou études cliniques. Ou, les patients qui ont participé à d'autres essais cliniques/essais avant la participation à cette étude et dont les événements indésirables, le cas échéant, se sont produits pendant la période de participation et dont la résolution ou la stabilisation n'ont pas été confirmées
7. Femmes enceintes ou patientes allaitantes.
8. - Patients incapables de consentir à la contraception à partir du moment de l'obtention du consentement jusqu'à au moins 3 mois après la dernière dose du médicament à l'étude
9. Patients ayant reçu un vaccin vivant dans les 6 semaines précédant l'inscription
10. Patients positifs pour les anticorps VIH-1, les anticorps VIH-2, les anticorps HTLV-1, l'antigène HBs ou les anticorps VHC.
11. Patients atteints d'infections bactériennes, virales, fongiques ou mycobactériennes actives ou récurrentes, ou d'autres maladies infectieuses
12. Patients qui ont été hospitalisés ou qui ont développé une infection nécessitant l'administration intraveineuse d'un agent infectieux dans les 4 semaines précédant la visite de référence ou une infection nécessitant l'administration orale d'un agent infectieux dans les 2 semaines précédant la visite de référence.
13. Patients recevant des stéroïdes à une dose supérieure à 10 mg/jour d'équivalent prednisone (PSL).
14. Patients ayant des antécédents de malignité, y compris des tumeurs solides, des hémopathies malignes et des carcinomes intraépithéliaux, au cours des 5 dernières années.
15. Patients jugés incapables de donner leur consentement.
16. Autres patients jugés par l'investigateur comme inadaptés à l'étude.