Satralizumab nel trattamento dell'ipertensione arteriosa polmonare (studio SATISFY-JP)

Criterio di inclusione:

1. Pazienti la cui età al momento dell'acquisizione del consenso è compresa tra i 20 e gli 80 anni.
2. Pazienti a cui è stata diagnosticata l'ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e che rientrano in uno dei seguenti nel primo gruppo della classificazione clinica dell'ipertensione polmonare (classificazione di Nizza, 2018) Ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (IPAH) Ipertensione arteriosa polmonare ereditaria (HPAH) Ipertensione arteriosa polmonare indotta da farmaci/tossine Ipertensione arteriosa polmonare associata a malattia del tessuto connettivo Ipertensione arteriosa polmonare associata a cardiopatia congenita (solo dopo intervento chirurgico di riparazione)
3. Pazienti nella classificazione funzionale (FC) I, II o III dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS).
4. Pazienti con fenotipo immuno-responsivo
5. Pazienti con una distanza percorsa in 6 minuti da 150 a 600 metri allo screening.
6. Pazienti i cui valori emodinamici a riposo entro 30 giorni prima dell'arruolamento soddisfano tutti i seguenti valori La pressione arteriosa polmonare media (mPAP) è di 25 mmHg o superiore La PVR è di 5 unità di Wood o superiore
7. Pazienti che utilizzano fino a tre farmaci PAH e non hanno modificato il dosaggio e la somministrazione per almeno 90 giorni prima dell'arruolamento
8. Pazienti che ricevono ossigenoterapia domiciliare nelle stesse condizioni per almeno 30 giorni prima dell'arruolamento
9. Pazienti che hanno dato il consenso scritto per lo studio

Criteri di esclusione:

1. Pazienti con una storia di grave allergia a uno qualsiasi dei componenti del farmaco in studio.
2. Pazienti che hanno ricevuto tocilizumab in passato o lo stanno attualmente ricevendo al momento dello screening.
3. Pazienti con malattie infettive come polmonite o tubercolosi durante il periodo di screening.
4. Pazienti con pressione di incuneamento dell'arteria polmonare (PAWP) superiore a 15 mmHg all'ultimo cateterismo del cuore destro eseguito durante il periodo di screening.
5. Pazienti che stanno usando epoprostenolo (endovenoso) o treprostinil (endovenoso o sottocutaneo) e non possono interrompere.
6. Pazienti che stanno attualmente partecipando ad altri studi clinici o studi clinici. Oppure, pazienti che hanno partecipato ad altri studi/sperimentazioni cliniche prima della partecipazione a questo studio e i cui eventuali eventi avversi si sono verificati durante il periodo di partecipazione e non è stato confermato che si siano risolti o stabilizzati
7. Donne in gravidanza o pazienti in allattamento.
8. Pazienti che non sono in grado di acconsentire alla contraccezione dal momento dell'ottenimento del consenso fino ad almeno 3 mesi dopo l'ultima dose del farmaco in studio
9. Pazienti che hanno ricevuto un vaccino vivo entro 6 settimane prima dell'arruolamento
10. Pazienti positivi per anticorpi HIV-1, anticorpi HIV-2, anticorpi HTLV-1, antigeni HBs o anticorpi HCV.
11. Pazienti con infezioni batteriche, virali, fungine o micobatteriche attive o ricorrenti o con altre malattie infettive
12. Pazienti che sono stati ricoverati in ospedale o hanno sviluppato un'infezione che richiede la somministrazione endovenosa di un agente infettivo entro 4 settimane prima della visita basale o un'infezione che richiede la somministrazione orale di un agente infettivo entro 2 settimane prima della visita basale.
13. Pazienti che ricevono steroidi a una dose superiore a 10 mg/die di prednisone (PSL) equivalente.
14. Pazienti con una storia di neoplasie maligne, inclusi tumori solidi, neoplasie ematologiche e carcinomi intraepiteliali, negli ultimi 5 anni.
15. Pazienti giudicati privi della capacità di acconsentire.
16. Altri pazienti che sono giudicati dallo sperimentatore non idonei allo studio.