Satralizumabe no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar (estudo SATISFY-JP)

Critério de inclusão:

1. Doentes cuja idade à data da obtenção do consentimento se situa entre os 20 e os 80 anos.
2. Pacientes que foram diagnosticados com hipertensão arterial pulmonar (HAP) e se enquadram em um dos seguintes entre o primeiro grupo da classificação clínica de hipertensão pulmonar (Classificação de Nice, 2018) Hipertensão arterial pulmonar idiopática (HAPI) Hipertensão arterial pulmonar hereditária (HPAH) Hipertensão arterial pulmonar induzida por drogas/toxinas Hipertensão arterial pulmonar associada a doença do tecido conjuntivo Hipertensão arterial pulmonar associada a cardiopatia congênita (somente após cirurgia reparadora)
3. Pacientes na Classificação Funcional (CF) da Organização Mundial da Saúde (OMS) I, II ou III.
4. Pacientes com fenótipo imune responsivo
5. Pacientes com distância de caminhada de 6 minutos de 150 a 600 metros na triagem.
6. Pacientes cujos valores hemodinâmicos em repouso dentro de 30 dias antes da inscrição atendem a todos os seguintes A pressão arterial pulmonar média (mPAP) é de 25 mmHg ou superior PVR é de 5 unidades Wood ou superior
7. Pacientes que estão usando até três medicamentos para HAP e não alteraram a dosagem e administração por pelo menos 90 dias antes da inscrição
8. Pacientes que estão recebendo oxigenoterapia domiciliar nas mesmas condições por pelo menos 30 dias antes da inscrição
9. Pacientes que deram consentimento por escrito para o estudo

Critério de exclusão:

1. Pacientes com histórico de alergia grave a qualquer um dos componentes do medicamento em estudo.
2. Pacientes que receberam tocilizumabe no passado ou estão recebendo no momento da triagem.
3. Pacientes com doenças infecciosas, como pneumonia ou tuberculose, durante o período de triagem.
4. Pacientes com pressão de oclusão da artéria pulmonar (PAWP) maior que 15 mmHg no último cateterismo cardíaco direito realizado durante o período de triagem.
5. Pacientes que estão usando epoprostenol (intravenoso) ou treprostinil (intravenoso ou subcutâneo) e não podem descontinuar.
6. Pacientes que estão atualmente participando de outros ensaios clínicos ou estudos clínicos. Ou, pacientes que participaram de outros estudos/ensaios clínicos antes da participação neste estudo e cujos eventos adversos, se houver, ocorreram durante o período de participação e não foram confirmados como resolvidos ou estabilizados
7. Mulheres grávidas ou pacientes lactantes.
8. Pacientes incapazes de consentir com a contracepção desde o momento da obtenção do consentimento até pelo menos 3 meses após a última dose do medicamento do estudo
9. Pacientes que receberam uma vacina viva dentro de 6 semanas antes da inscrição
10. Pacientes positivos para anticorpo HIV-1, anticorpo HIV-2, anticorpo HTLV-1, antígeno HBs ou anticorpo HCV.
11. Pacientes com infecções bacterianas, virais, fúngicas ou micobacterianas ativas ou recorrentes ou com outras doenças infecciosas
12. Pacientes que foram hospitalizados ou desenvolveram uma infecção que requer administração intravenosa de um agente infeccioso dentro de 4 semanas antes da visita inicial ou uma infecção que requer administração oral de um agente infeccioso dentro de 2 semanas antes da visita inicial.
13. Pacientes que estão recebendo esteróides em dose superior a 10 mg/dia de prednisona (PSL) equivalente.
14. Pacientes com história de malignidade, incluindo tumores sólidos, malignidades hematológicas e carcinomas intraepiteliais, nos últimos 5 anos.
15. Pacientes considerados incapazes de consentir.
16. Outros pacientes julgados pelo investigador como inadequados para o estudo.