Satralizumab en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (ensayo SATISFY-JP)

Criterios de inclusión:

1. Pacientes cuya edad en el momento de la adquisición del consentimiento esté entre 20 y 80 años.
2. Pacientes que hayan sido diagnosticados con hipertensión arterial pulmonar (HAP) y se encuentren dentro del primer grupo de la clasificación clínica de hipertensión pulmonar (Nice Classification, 2018) Hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) Hipertensión arterial pulmonar hereditaria (HPAH) Hipertensión arterial pulmonar inducida por fármacos/toxinas Hipertensión arterial pulmonar asociada a enfermedad del tejido conjuntivo Hipertensión arterial pulmonar asociada a cardiopatía congénita (solo después de cirugía reparadora)
3. Pacientes en la Clasificación Funcional (FC) I, II o III de la Organización Mundial de la Salud (OMS).
4. Pacientes con fenotipo inmune sensible
5. Pacientes con una distancia de 6 minutos a pie de 150 a 600 metros en la selección.
6. Pacientes cuyos valores hemodinámicos en reposo dentro de los 30 días anteriores a la inscripción cumplan con todos los siguientes La presión arterial pulmonar media (mPAP) es de 25 mmHg o superior La PVR es de 5 unidades Wood o superior
7. Pacientes que usan hasta tres medicamentos para la PAH y no han cambiado la dosis ni la administración durante al menos 90 días antes de la inscripción
8. Pacientes que estén recibiendo oxigenoterapia domiciliaria en las mismas condiciones durante al menos 30 días antes de la inscripción
9. Pacientes que hayan dado su consentimiento por escrito para el estudio.

Criterio de exclusión:

1. Pacientes con antecedentes de alergia grave a cualquiera de los componentes del fármaco del estudio.
2. Pacientes que han recibido tocilizumab en el pasado o lo están recibiendo actualmente en el momento de la selección.
3. Pacientes con enfermedades infecciosas como neumonía o tuberculosis durante el período de selección.
4. Pacientes con presión en cuña de la arteria pulmonar (PAWP) superior a 15 mmHg en el último cateterismo cardíaco derecho realizado durante el período de selección.
5. Pacientes que están usando epoprostenol (intravenoso) o treprostinil (intravenoso o subcutáneo) y no pueden discontinuarlo.
6. Pacientes que actualmente están participando en otros ensayos clínicos o estudios clínicos. O pacientes que hayan participado en otros ensayos/ensayos clínicos antes de participar en este estudio y cuyos eventos adversos, si los hubiere, hayan ocurrido durante el período de participación y no se haya confirmado que se hayan resuelto o estabilizado.
7. Mujeres embarazadas o pacientes lactantes.
8. Pacientes que no pueden dar su consentimiento para la anticoncepción desde el momento de obtener el consentimiento hasta al menos 3 meses después de la última dosis del fármaco del estudio.
9. Pacientes que han recibido una vacuna viva dentro de las 6 semanas anteriores a la inscripción
10. Pacientes que son positivos para anticuerpos contra el VIH-1, anticuerpos contra el VIH-2, anticuerpos contra el HTLV-1, antígeno HBs o anticuerpos contra el VHC.
11. Pacientes con infecciones bacterianas, virales, fúngicas o micobacterianas activas o recurrentes, o con otras enfermedades infecciosas
12. Pacientes que hayan sido hospitalizados o hayan desarrollado una infección que requiera la administración intravenosa de un agente infeccioso dentro de las 4 semanas previas a la visita inicial o una infección que requiera la administración oral de un agente infeccioso dentro de las 2 semanas anteriores a la visita inicial.
13. Pacientes que estén recibiendo esteroides a una dosis superior a 10 mg/día de equivalente de prednisona (PSL).
14. Pacientes con antecedentes de malignidad, incluidos tumores sólidos, malignidades hematológicas y carcinomas intraepiteliales, en los últimos 5 años.
15. Pacientes que se juzga que carecen de capacidad para consentir.
16. Otros pacientes que el investigador considere inadecuados para el estudio.