Satralizumab bij de behandeling van pulmonale arteriële hypertensie (SATISFY-JP-onderzoek)

Inclusiecriteria:

1. Patiënten van wie de leeftijd op het moment van het verkrijgen van toestemming tussen de 20 en 80 jaar oud is.
2. Patiënten bij wie de diagnose pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is gesteld en die in een van de volgende vallen in de eerste groep van de klinische classificatie van pulmonale hypertensie (Nice-classificatie, 2018) Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH) Erfelijke pulmonale arteriële hypertensie (HPAH) Geneesmiddel/toxine-geïnduceerde pulmonale arteriële hypertensie Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met bindweefselziekte Pulmonale arteriële hypertensie geassocieerd met congenitale hartziekte (alleen na hersteloperatie)
3. Patiënten in de functionele classificatie (FC) I, II of III van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO).
4. Patiënten met immuunresponsief fenotype
5. Patiënten met een 6 minuten loopafstand van 150 tot 600 meter bij screening.
6. Patiënten bij wie de hemodynamische waarden in rust binnen 30 dagen voorafgaand aan inschrijving aan alle volgende criteria voldoen: Gemiddelde pulmonale arteriële druk (mPAP) is 25 mmHg of hoger PVR is 5 Wood-eenheden of hoger
7. Patiënten die maximaal drie PAH-geneesmiddelen gebruiken en de dosering en toediening gedurende ten minste 90 dagen voorafgaand aan inschrijving niet hebben veranderd
8. Patiënten die gedurende ten minste 30 dagen voorafgaand aan inschrijving onder dezelfde omstandigheden thuiszuurstoftherapie krijgen
9. Patiënten die schriftelijk toestemming hebben gegeven voor het onderzoek

Uitsluitingscriteria:

1. Patiënten met een voorgeschiedenis van ernstige allergie voor een van de componenten van het onderzoeksgeneesmiddel.
2. Patiënten die in het verleden tocilizumab hebben gekregen of momenteel krijgen op het moment van screening.
3. Patiënten met infectieziekten zoals longontsteking of tuberculose tijdens de screeningsperiode.
4. Patiënten met een pulmonale arteriewigdruk (PAWP) van meer dan 15 mmHg bij de laatste rechterhartkatheterisatie die tijdens de screeningperiode is uitgevoerd.
5. Patiënten die epoprostenol (intraveneus) of treprostinil (intraveneus of subcutaan) gebruiken en niet kunnen stoppen.
6. Patiënten die momenteel deelnemen aan andere klinische onderzoeken of klinische studies. Of patiënten die hebben deelgenomen aan andere klinische onderzoeken/onderzoeken voorafgaand aan deelname aan deze studie en van wie eventuele bijwerkingen zijn opgetreden tijdens de periode van deelname en waarvan niet is bevestigd dat deze zijn verdwenen of gestabiliseerd
7. Zwangere vrouwen of patiënten die borstvoeding geven.
8. Patiënten die niet kunnen instemmen met anticonceptie vanaf het moment van het verkrijgen van toestemming tot ten minste 3 maanden na de laatste dosis van het onderzoeksgeneesmiddel
9. Patiënten die binnen 6 weken voorafgaand aan inschrijving een levend vaccin hebben gekregen
10. Patiënten die positief zijn voor HIV-1-antilichaam, HIV-2-antilichaam, HTLV-1-antilichaam, HBs-antigeen of HCV-antilichaam.
11. Patiënten met actieve of terugkerende bacteriële, virale, schimmel- of mycobacteriële infecties, of met andere infectieziekten
12. Patiënten die in het ziekenhuis zijn opgenomen of een infectie hebben ontwikkeld die intraveneuze toediening van een infectieus agens vereist binnen 4 weken voorafgaand aan het basisbezoek of een infectie die orale toediening van een infectieus agens vereist binnen 2 weken voorafgaand aan het basisbezoek.
13. Patiënten die steroïden krijgen in een hogere dosis dan 10 mg prednison (PSL)-equivalent per dag.
14. Patiënten met een voorgeschiedenis van maligniteiten, waaronder solide tumoren, hematologische maligniteiten en intra-epitheliale carcinomen, in de afgelopen 5 jaar.
15. Patiënten waarvan wordt geoordeeld dat ze niet in staat zijn om toestemming te geven.
16. Andere patiënten die door de onderzoeker als ongeschikt voor het onderzoek worden beoordeeld.